स्वतन्त्रता रोग, थोरबबोटोटोनप्रोनिक पुष्परा

पहिलो पटक, ओटिमिम्युन थ्रोमकोटोपिनिक पुरापुरा वेलहोभद्वारा 1735 मा वर्णन गरिएको थियो, जसले दस वर्षको उमेरमा रोग देख्यो। वर्तमानमा, यो नामले थोरबबियोटोपियाको ओटोिम्यून रूपहरू मिलाउँछ, स्वत: आक्रामकताको कारण जुन स्थापना गर्न सम्भव छैन। तिनीहरू अलग-अलग प्लेटलेट कमजोरीसँग हेमोर्रागिक डायथेसिसहरू प्रकट गर्छन्। यो रोगको तीव्र र पुरानो रूपलाई जोड दिनुहोस्।

विकासको कारण

तीव्र थम्बबोस्टोपिकनिक पुरापुरा मुख्यतया 2 देखि 9 वर्षका बच्चाहरु लाई प्रभावित हुन्छ। बच्चाहरु मा थ्रोमबोसियोपिकनिक purpura अचानक शुरुवात र छिटो रिकभरी द्वारा विशेषता हो। नैदानिक अभिव्यक्तिको विकास अक्सर ऊपरी श्वसन अवस्था वा पाचन पथ को वायरल संक्रमण द्वारा प्रचारित गरिन्छ। 10% मामलाहरुमा, रोग को विकास भाइरला-जोस्ट भाइरस, एपिस्टन-बेर, प्रोफोलिक्टिक टीकाकरण, बीसीजी इम्युथेथेरेपी संग सम्बन्धित छ। प्लेटलेटको विनाश शरीरको प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाको कारण हो, र भाइरसको कार्य होइन।

Thrombocytopenia को पुरानो रूपहरु लाई 6 महिना देखि अधिक स्थायी को भनिन्छ idiopathic thrombocytopenic purpura। रोगको कारण अज्ञात छ। थोरबबोकोटिनोप पुरुपुरा प्रायः क्षुधाको समयमा शुरु हुन्छ। महिलाहरु प्रायः बिरामी हुन्छन्।

क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू क्रमशः प्रकट हुन्छ। रोगको पुरानो आवर्ती वा दीर्घकालीन अवस्था विशेषता हो। रोगको Pathogenetic आधार बढेको छ र प्लेटलेटलेटहरूको विरूद्ध स्वैच्छिकेड्सद्वारा विरूद्ध तीव्र विनाश गर्दछ।

क्लिनिकल चित्र

रोगीहरु को छाला मा हाइड्रोह्यागिक माइक्रोक्राइक्टोरियल प्रकार को सानो-प्वाइंट प्लीचियल रश, सानो छोटो कुनामा हेमेटोम, मौखिक गुहा को चौंका झिल्ली मा hemorrhagic रश को रूप मा दिखाई दि्छ। नाक, चम्मचको चिसो झिल्लीको सामान्य रक्तचाप। छालामा परिवर्तनहरू प्राय: ट्रंक, उच्च र निचो अचम्मको सामनेको सतहमा स्थित हुन्छन्। सामान्यतया, इंजेक्शन साइटहरूमा ठूलो हेराइरेजको गठन। कहिलेकाँही त्यहाँ एसक्कैरामा वा आँखाको रिटाइनमा हेमोर्रेज हुन सक्छ, पाचन नहरबाट रगत हुन सक्छ। महिलाहरु को भित्री मा hemorrhages छ। रोगको गम्भीर रूपमा, गुर्दे रक्तपात हुन सक्छ।

थ्रोरोबियोटेक्नेनिक पेपुपाले सेराब्रल हेमोर्रेज र उपारैचिनोडाइम हेमोरहेजको रूपमा खतरनाक जटिलताहरूको सामना गर्न सक्छ । विशेषता कन्न्कोलोव्स्की-रोम्पेल-लेडीको सकारात्मक कफ परीक्षण हो: छाला निचोल्ने क्षेत्रहरूमा हेमोररजको गठन। लिम्फ नोड्स, लिभर र स्पिन बढ्न सकिएन।

निदान

मुख्य प्रयोगशाला सुविधा प्लेटलेटहरूको संख्यामा कमी छ। रक्त को तह टूटेको छैन। हेरापिन प्लाज्मा समय बढेको छ। धेरै अवस्थामा, प्लेटलेट इम्युनोग्लोबिनिन जीमा वृद्धिको निर्धारण गरिन्छ। महत्वपूर्ण रक्तचाप पछि, तीव्र posthemorrhagic एनीमिया पहिचान गरिएको छ।

उपचार

यदि थ्रोमबोकोटोनपिक पुर्पुरा को निदान गरिएको छ भने, रोगहरु को उपचार कोर्टिकोस्टरोइड को नियुक्ति संग शुरू हुन्छ। उपचारको बेलामा, पूर्ण मेडिसन प्राप्त नभएसम्म रोगीहरूमा प्लेटलेटहरूमा स्थिर वृद्धि हुन्छ। कोर्टोस्टेस्टोइड्सको अपर्याप्त प्रभावकारिताको साथ, ड्रेगिल र इम्युनोमोलेटरहरूको वर्णन गर्नुहोस्। यदि रूढ़िवादी थेरेपी 6 महिनाको लागि अपरिहार्य छ भने, एक स्पिनेटेमेन्टमेन्ट सिफारिश गरिएको छ।

थेरेपी को अर्को दिशा - 5 दिन को पाठ्यक्रम मा भित्री प्रशासन को लागि इम्युनोग्लोबिलिन को उच्च खुराक को नियुक्ति। यी ड्रग्स एंटीबॉडीहरू निष्क्रिय पार्नुहोस्, बाँध्नुहोस् र भाइरस, जीवाणु र अन्य एन्टिगेट हटाउनुहोस्।

1-4 महिना भित्रमा रोगीको 80-90% रोगमा, दुव्र्यवहार वसूली हुन्छ। केहि अवस्थामा, थ्रोमबोकोटिनोप पुर्पुरा 12 महिना सम्म हुन सक्छ। रोगको बखत पुरानो पुनरावर्ती हो: विलुप्त अवधि को समयमा रक्तचाप को वैकल्पिक।