Lupus nephritis: निदान, उपचार, आहार

Lupus nephritis systemic lupus erythematosus सबैभन्दा बारम्बार जटिलताहरुलाई छ। SCR - जो विदेशी रूपमा "मूल" प्रोटीन प्राप्त शरीर मा एंटीबडी, को उपस्थिति को कारण एक autoimmune रोग हो। फलस्वरूप, शरीर विभिन्न भागमा रोकनेवाला सुनिंनु विकास। को अन्तस्करणले मा सहित।

परिभाषा

Lupus nephritis, lupus nephritis, वा - systemic lupus erythematosus मा एक भारी मृगौला रोग। औसत चालीस मानिसहरूले प्रति सय हजार जनसंख्याको जनसंख्यामा यो रोग को प्रसार। सबैभन्दा बीस चालीस वर्ष को उमेर को बीच सुन्दर आधा प्रतिनिधिको ग्रस्त। अक्सर, को विकृति एफ्रो क्यारेबियन आबादी मा पाइन्छ।

रोग, कारक को एक विस्तृत विविधता कारण सकिँदैन टेनिंग को overuse देखि आनुवंशिक विकारहरु गर्न, त्यसैले यसलाई लक्षण ध्यान र एक डाक्टर हेर्न एकदमै महत्त्वपूर्ण समय हो। सबै पछि, ढिलो उपचार, रोगी जीवन र स्वास्थ्य को लागि पूर्वानुमान सुरु हुन्छ राम्रो।

etiology

Lupus nephritis दीर्घकालीन घाम तापेर स्थिर द्वारा ट्रिगर (शौक धूपघडी वा घाम ठाउँमा रहन) दबाइहरु, स्थायी तनाव र पनि गर्भावस्था (भ्रूण विदेशी शरीर रूपमा कथित छ र प्रतिरक्षा प्रणाली आमा कक्षहरू आक्रमण गर्न सुरु) गर्न, एलर्जी हुन सक्छ।

साथै, आनुवंशिक रोग को विकास (आफ्नो सतह antigens मा छोडेर, भाइरस सेल शरीर मा एकीकृत र यसको यसरी एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रकुपित) लत, हर्मोनल असंतुलन को उपस्थिति, बारम्बार भाइरस रोग असर गर्छ। धेरै पटक जनसंख्याको लागि औसत भन्दा उच्च नजिक नातेदार मा रोग को विकास को मौका।

pathogenesis

Lupus nephritis कि systemic lupus erythematosus मा विकास एक लक्षण भाग हो। Autoantibodies मूल डीएनए र, histones यसको जडान पूरक प्रणाली र cardiolipin को प्रोटीन गर्न पहिलो स्थानमा विकास। यस्तो आक्रमण कारण - बी र टी lymphocytes मा आत्म antigens, कमजोरीहरू गर्न सहिष्णुता कम।

सीधा भन्ने प्रतिजन-एंटीबडी परिसर को गुर्दे tubules को Tissues गर्न Tropic मा nephritis विकास संग सम्बन्धित। यस्तो प्रोटिन अणु सेल सतह संलग्न भएपछि, यो कि सक्रिय पदार्थ जारी परिणाम जीव रसायन प्रतिक्रिया को एक क्यासकेड, सेल पग्लियो ट्रिगर। यो, बारी मा, केवल क्षति झनै चर्काउने जो एक भडकाऊ प्रतिक्रिया, हुन्छ।

त्रासदेखि शरीर रचनाको विज्ञान

SLE मा Lupus nephritis विभिन्न morphological manifestations हुन सक्छ। विरामीहरु को उद्घाटन संग मृगौला glomeruli, कक्षहरू को सक्रिय विभाजन को झिल्ली मा परिवर्तन थियो, mesangium, भास्कुलर काठिन्य को विस्तार, loops र अधिक। यी manifestations एक र धेरै glomeruli दुवै हुन सक्छ।

सबैभन्दा lupus nephritis लागि विशिष्ट HENLE को fibrinoid necrosis केशिका पाश, र histologically detectable karyopyknosis र karyorrhexis (अलग र सेल केन्द्रक को lysis) छ। साथै, "तार लूपहरूको" र प्रतिरक्षा परिसर को जम्मा एक परिणाम रूपमा capillaries को लुमेन मा hyaline thrombi उपस्थिति रूपमा केशिकागुच्छीय छिंडीमा झिल्ली मा एक pathognomonic परिवर्तन।

वर्गीकरण

चिकित्सकीय र morphologically धेरै चरणमा lupus nephritis विस्तार जो छन्। विश्व स्वास्थ्य संगठन को वर्गीकरण निम्नानुसार:

1. पहिलो क्लास: glomeruli सामान्य संरचना छ।
2. दोस्रो वर्ग: त्यहाँ बस mesangium मा परिवर्तन हो।
3. तेस्रो वर्ग: को glomeruli को आधा को lesion संग glomerulonephritis।
4. चौथो ग्रेड: विस्तृत glomerulonephritis।
5. पाँचौं ग्रेड: membranous glomerulonephritis।
6. छैटौं ग्रेड: sclerosing glomerulonephritis।

एक वर्गीकरण Serova, यो फोकल, विस्तृत, membranous, mesangioproliferative, mesangiocapillary glomerulonephritis र fibroplastic आवंटन जो पनि छ।

लक्षण

Membranous lupus nephritis दुवै बाध्य र facultative लक्षण छ। यसको manifestations मध्ये एक छ कि अनिवार्य प्रोटीनमेह, को मूत्र मा प्रोटिनको उपस्थिति छ। र limfotsituriyu - पनि, तपाईं अक्सर hematuria, leuco पाउन सक्नुहुन्छ। यी संकेत अन्तस्करणले मा सुनिंनु को उपस्थिति संकेत र SLE मा मात्र हुन सक्छ।

संग autoimmune प्रक्रियाको प्रगति बढ्दै छ गुर्दे विफलता को लक्षण रगत र मूत्र, कमजोरी बढेको creatinine स्तर देखाएको छ, रोगी lethargy soporous अमेरिका।

बिस्तारै प्रगतिशील र तीव्र गतिमा प्रगतिशील nephritis छ। रोग बिस्तारै विकसित भने, मूत्र र प्रबल nephrotic सिंड्रोम। यसबाहेक, lupus nephritis लक्षण सबै वर्तमान मात्र सानो प्रोटीनमेह हुँदा निष्क्रिय वा latent फारम, मा आयोजित गर्न सकिन्छ।

तीव्र गतिमा प्रगतिशील lupus nephritis क्लासिक glomerulonephritis धेरै समान छ। गुर्दे विफलता त्यहाँ सकल hematuria, वृद्धि रक्तचाप, र nephrotic सिंड्रोम छ, तेजी बढ्दै छ। गंभीर अवस्थामा विकास गर्न सक्छौं disseminated intravascular coagulation (DIC)।

छोराछोरीको Lupus nephritis

systemic lupus erythematosus पहिलो लक्षण संग विरामीहरु को 1/5 मा बाल्यकाल देखा। 10 वर्ष भन्दा मुनिका बच्चाहरु, यो लगभग उत्पन्न छैन, तर त्यहाँ एक बच्चा मा SLE को अवस्थामा र आधा पुरानो महिना को विवरण छ।

छोराछोरीको रोग को विकास वयस्क को कि फरक छैन। को नैदानिक तस्वीर अंतर रहन्थ्यो हुन सक्छ: गर्न asymptomatic तेजी प्रगतिशील देखि। तीव्र गुर्दे विफलता दुर्लभ छ।

बच्चा मा SLE धेरै भिन्न संकेत:

• अनुहार मा erythema;
• शरीरमा discoid दाना;
• घाम संवेदनशीलता;
• mucosal ulceration;
• जोडहरुको को सुनिंनु;
• मृगौला रोग;
• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली उल्लङ्घनको;
• वृद्धि रक्तस्राव;
• प्रतिरक्षाविज्ञानी विकार;
• antinuclear एंटीबडी को उपस्थिति।

क्लिनिक यो सूचीबाट कम्तिमा चार सुविधाहरू छ भने, हामी निर्धक्क बच्चा systemic lupus erythematosus छ भनेर भन्न सकिन्छ। छोराछोरीको मृगौला क्षति शायद सामने आउँछन्। सामान्यतया, लक्षण glomerulonephritis देखि manifestations दायरा सक्नुहुन्छ antiphospholipid सिंड्रोम को।

बच्चाहरु थप अनुकूल रोग को विकास को पूर्वानुमान। dialysis निदान को तैयार पछि दस वर्ष विरामीहरु मात्र 10 प्रतिशत आवश्यक छ।

निदान

के डाक्टर lupus nephritis संदिग्ध एक कारण दिन्छ? निदान सामान्यतया SLE मा अवस्थित नैदानिक र प्रयोगशाला-पुष्टि डाटा मा आधारित छ:

• को दुखाइ र सुनिंनु;
• पुतली को रूप मा अनुहार को छाला मा rashes;
• गुहा (pleurisy, pericarditis) मा effusion इतिहास को उपस्थिति मा;
• छिटो वजन, ज्वरो।

रगत अवलोकन रक्तअल्पता को सामान्य विश्लेषण, platelets घट्यो वृद्धि erythrocyte अवसादन दर, प्रोटीन पूरक घट्यो। निदान लागि स्वदेशी डीएनए एंटीबडी पहिचान गर्न महत्त्वपूर्ण छ।

सामान्यतया, यो lupus nephritis एक परिणाम रूपमा, systemic lupus erythematosus एक निदान गर्न पर्याप्त छ र। तर, मूत्र मा प्रोटिनको उपस्थिति रोग को शुरू भएको एक वा दुई वर्ष ढिलाइ हुन सक्छ। यस्तो मामिलामा, चिकित्सक इन्जाइम immunoassay र पत्ता लगाउने एंटीबडी मा निर्भर गर्दछ। यदि प्रयोगशाला डाटा पुष्टि छैन, यो उनीहरूको nosology लागि, यो दुर्लभ छ, निदान खोज, विशेष पुरुष विरामीहरु जारी गर्न आवश्यक छ।

जीवाणु endocarditis, rheumatoid गठिया, एकाधिक myeloma, पुरानो hepatitis बी, र amyloidosis सिंड्रोम, Henoch-Schonlein purpura को तीव्र exacerbations संग विरामीहरु SLE मा lupus nephritis अलग।

उपचार को पहिलो चरणको

lupus nephritis को उपचार - लामो र अरोचक प्रक्रिया अक्सर एक जीवनकालमा रहन्छ कि। यसलाई दुई चरणमा स्थान लिन्छ। पहिलो चरणमा exacerbation डक। स्थिर छूट प्राप्त गर्न, वा कम से कम नैदानिक manifestations कम - उपचार को लक्ष्य।

दबाइ निदान को क्षण देखि सकेसम्म सुरु गर्नुपर्छ। सबै ढिलाइ को पनि पाँच सात दिन एक घातक गल्ती हुन सक्छ भनेर चाँडै हुन्छ। यदि प्रक्रिया गतिविधि (यो एंटीबडी titers देखाउने) कम छ, डाक्टर दुई महिना अवधिका लागि उच्च खुराक मा corticosteroids को प्रयोग सीमित हुन सक्छ, औषधिको खुराक मा एक ढिलो कमी (को adrenal ग्रन्थीहरूको अस्वीकार गर्न सक्छन्, एकाएक दबाइ रद्द हुन सक्दैन) द्वारा पछि लागे।

रोग बढि तीव्र पाठ्यक्रम भने, स्टेरयड साथै intravenously cytostatics को उच्च खुराक प्रबन्ध। यो नाडी उपचार छ महिना भित्र बाहिर छ। यस अवधि पछि लागूऔषधको खुराक कम गर्न, र एक मौखिक दबाइ गर्न रोगी हस्तान्तरण सुरु गर्न सक्नुहुन्छ।

यसलाई अर्थात्, निवारक उपाय लिन सिफारिस गरिएको छ त, कि भूल छैन SLE अक्सर disseminated विकास intravascular coagulation संग विरामीहरु मा:

• रगत र यसको घटक को रगत सार्ने काम;
• नसों "Trental";
• "हेपरिन" हजारौं 2.5 एकाइहरूको उपचर्म प्रशासन।

उपचार को दोस्रो चरण

दोस्रो चरणमा SLE मा Lupus nephritis पनि स्टेरयड र cytotoxic लागूपदार्थ संग उपचार गरिएको छ। केवल खुराक उनि धेरै साना हुन्छन्। धेरै बिस्तारै, चार छ महिना भन्दा बढी, को खुराक "Prednisolone" 10 प्रति शरीरको वजन को किलोग्राम मिलीग्राम गर्न titrated। Cytotoxic एजेन्ट पनि bolus खुराक एक पटक हरेक तीन महिना नियुक्त, र रोग को सकारात्मक गतिशीलता भने, त्यसपछि एक इंजेक्शन हरेक महिना सार्न मा।

यस्तो मर्मतका चिकित्सा वर्षौँसम्म सक्छ। समय, यो थपिएको छ (यदि आवश्यक) लागूपदार्थ र साइड इफेक्ट को रोकथाम symptomatic उपचार।

तर समय सुहाउँदो विरामीहरु को पन्ध्र प्रतिशत उपचार थालेका पनि साथ अझै पनि मृगौला विफलता विकास। यस मामला मा, मात्र hemodialysis वा मृगौला transplantation मद्दत गर्न सक्छ। दुर्भाग्यवश, यी उपचार छैन सामान्य सार्वजनिक उपलब्ध छन्।

lupus nephritis लागि आहार

lupus nephritis विरामीहरु केही नियमहरू पालन गर्नुपर्छ संग गुर्दे समारोह कायम गर्न:

1. एक राम्रो तरिकाले रगत फिल्टर र चयापचय को स्तर कायम राख्न तरल पदार्थ प्रशस्त पिउने।
2. यी तत्व क्षतिग्रस्त अन्तस्करणले मा नकारात्मक असर देखि खाना, पोटासियम, फस्फोरस र प्रोटिनको सानो रकम समावेश गर्नुपर्छ।
3. खराब बानी परित्याग।
4. प्रकाश व्यायाम मा संलग्न।
5. नियमित आफ्नो रक्तचाप जाँच गर्नुहोस्।
6. फैटी खाद्य पदार्थ को सेवन सीमित।
7. तिनीहरूले अन्तस्करणले मा नकारात्मक असर किनभने NSAIDs लिन छैन।

रोगी यी सिफारिसहरू निम्नानुसार भने, जीवनको गुणस्तर एकदम सुधार छ, र अस्तित्व पूर्वानुमान थप होनहार छ।

दृष्टिकोण

उपचार पूर्वानुमान lupus membranous nephritis अचाक्ली भएको अन्तस्करणले र चिकित्सा को सुरु प्रभावित कसरी निर्भर गर्दछ। को रोगी पहिले डाक्टर जान्छ, एक अनुकूल नतिजा को ठूलो likelihood।

चालीस वर्ष पहिले, lupus nephritis संग विरामीहरु को केवल एक मुट्ठी निदान देखि एक वर्ष भन्दा बढी बस्ने गरेका छन्। उपचार र निदान को आधुनिक तरिका धन्यवाद, विरामीहरु एक भन्दा बढी पाँच वर्ष आयु आशा गर्न सक्छौं।