Langerhans सेल histiocytosis: कारणहरू र उपचार

Langerhans कक्षहरू - सेतो रक्त प्रतिरक्षा प्रणाली को र सामान्य अवस्थामा भाग भाइरस, ब्याकटेरिया र अन्य हानिकारक सूक्ष्मजीवहरु विरुद्ध शरीर सुरक्षा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छन्। तिनीहरूले छाला, लसीका नोड्स, फियो, हड्डी मज्जा र फोक्सोमा मा पाइन्छन्।

Langerhans सेल histiocytosis के हो?

पूर्व histiocytosis एक्स रूपमा चिनिने यो रोग, मा, Langerhan कक्षहरू रोग मात्रा मा पैदा गर्न सुरु गर्नुहोस्। बरु शरीर सुरक्षा को, यी कक्षहरूको ठूलो एकाग्रता Tissues को निष्ठा असर र तिनीहरूलाई नाश। सबैभन्दा अक्सर हड्डी फोक्सोमा र कलेजो बाट ग्रस्त छ। यो कक्ष proliferation क्यान्सर साधारण धेरै भए तापनि, सबै भन्दा अनुसन्धानकर्ताहरूले क्यान्सर को histiocytosis एक्स फारम विश्वास छैन। यस सन्दर्भमा मुख्य फरक सुविधा, आक्रामक कक्षहरूको सामान्य संरचना पहिचान र मात्र समस्या आफ्नो त्वरित वृद्धि छ। हाल, Langerhans सेल histiocytosis (बच्चाहरु, यो उल्लेख गर्नुपर्छ, यो वयस्क भन्दा बढी सामान्य छ) प्रतिरक्षा प्रणाली, जसद्वारा प्रतिरक्षा कक्षहरू पनि चाँडै गुणन र वरपरको ऊतक गर्न सुनिंनु र क्षति को रोग पहिचान छ।

यो रोग शरीर को कुनै पनि भाग मा र कुनै पनि अंग विकास गर्न सक्षम छ। यो पनि एक साथ विभिन्न क्षेत्रमा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। प्रायजसो, तथापि, विकृति शरीर को धेरै प्रणाली मात्र उमेर दुई वर्ष मुनिका बच्चाहरु मा असर गर्छ। एकान्त घाउ दुवै बच्चाहरु र वयस्क मा पाइन्छन्।

कारण

त्यहाँ यस्तो विकृति छ किन यो अझै पनि अज्ञात छ। सम्भवत एक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बढ्तै तीव्र प्रतिक्रिया पैदा विकार को विकास गति दिन्छ भन्ने वातावरण मा साधारण कुरा को प्रकारको, संभवतः एक भाइरल संक्रमण: तथापि, वैज्ञानिकहरूले निम्न परिकल्पना को प्रमाणिकरण मा केन्द्रित छ। तथापि, पहिचान गर्न क्षण विषय मा रोग को प्रत्यक्ष स्रोत। एक ज्ञात अवलोकन रोचक छ: लगभग फोक्सो मा अनुवादित रोग संग सबै विरामीहरु सक्रिय वा पूर्व चुरोट धूम्रपान छन्। यद्यपि, समाजमा धूम्रपान को ठूलो वितरण धेरै दुर्लभ Langerhans histiocytosis पनि भने। यो अक्सर एक रोग छ र फोक्सोमा असर गर्दैन किनभने कारण छैन जस्तो जोखिम कारक को सूचीमा चुरोट को प्रयोग समावेश गर्नुहोस्। सबैभन्दा संभावना परिकल्पना हो भनेर यसलाई एक दुर्लभ आनुवंशिक निर्धारित predisposition संग विरामीहरु मा Langerhans कक्षहरूको बुझे proliferation धूम्रपान को नकारात्मक प्रभाव। अर्को सिद्धान्त अनुसार, रोग को मूल कारण भएको जन्मबाट प्राप्त प्रतिरक्षा प्रणाली विकार मा निहित।

प्रसार

रोग मानिन्छ दुर्लभ छ र 250 हजार बच्चाहरु को लागि बारेमा एक मामला र प्रति लाख वयस्क एक मामला मा हुन्छ। लक्षण कुनै पनि उमेर मा हुन सक्छ हुनत, यो बच्चाहरु र किशोरों सबैभन्दा अक्सर निदान र अवस्थामा को 70% 17 वर्ष histiocytosis उमेर पहिचान मा आउँदैन। विरामीहरु को कान्छो उमेर समूह मा, तथ्याङ्क एक तीन वर्ष देखि उमेर मा बढ्छ।

रोग को फारम

बच्चाहरु र वयस्क मा Langerhans सेल histiocytosis 3 प्रकारका पहिले स्वतन्त्र pathologies छलफल समावेश छ। यो eosinophilic कणिकागुल्म, Henda रोग - Shyullera - मसीही रोग र Letterer - Siwa।

लक्षण

रोग निम्न सुविधाहरू द्वारा नै प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ:

• लगातार दुखाइ र विशेष गरी आफ्नो हात वा खुट्टा मा, हड्डी मा सुनिंनु;
• हड्डी मा एक दरार, विशेष गरी यदि यो व्यक्तिगत चोट द्वारा preceded छैन वा हल्का, अलि कति झटका द्वारा preceded;
• अवस्थामा जहाँ बच्चाहरु मा Langerhans सेल histiocytosis को चिबुक को हड्डी फैलियो छ मा दाँत बीच ठूलो अंतराल;
• कान संक्रमण वा कान छुट्टी, रोग कान नजिकै खोपडी को हड्डी असर गरेको छ भने;
• छाला दाना preferentially को चाक वा खोपडी मा अनुवादित;
• lymphadenopathy;
• कलेजो वृद्धि, केही अवस्थामा अंग रोग (छाला र आँखा (पीलिया को पहेंलो) वा मा भुँडी तरल पदार्थ को रोग संग्रह - ascites) को संकेत सँगसँगै हुन सक्छ जो;
• exophthalmos - को eyeball आँखाको स्थानीयकरण संग अगाडी कारण histiocytosis को विस्थापन;
• सास र खोकी, घाउ संग फोक्सो को shortness;
• कारण हर्मोन असंतुलन गर्न ढिलो विकास र अत्यधिक urination।

रोग को कम साधारण लक्षण हो:

• ज्वरो;
• वजन;
• irritability;
• वजन पकड र आकार मा शरीर राख्न नसक्नुको।

निदान

Langerhans सेल histiocytosis (यो रोग को फोटो manifestations एक राम्रो दृष्टि छैन) देखि एकदम दुर्लभ छ र सजिलै धेरै अन्य रोगहरु को लक्षण लागि गलत हो भनेर लक्षण द्वारा व्यक्त गरिएको छ, निदान अक्सर जटिल छ र समय लाग्छ। एक डाक्टर सम्भावना बढी प्रभावकारी इरादा histiocytosis अलग तपाईं अन्य रोगहरु सम्बन्धित प्रश्न हुनेछ किन कि छ।

प्राथमिक निदान छानबिन डाक्टर समग्र स्वास्थ्य assesses र जहाँ रोग को लक्षण देखा ती क्षेत्रमा विशेष ध्यान दिन्छिन् जो सामान्य शारीरिक परीक्षा, छ। रोगी को हड्डी मा दुखाइ अनुभव वा हड्डी मा सुनिंनु को complains भने, डाक्टर एक मानक एक्स-रेज र हड्डी scintigraphy सल्लाह दिन्छन् सक्छ। एक्स-रेज प्रकट भंग भाग lytic घाउ भनिन्छ, र scintigraphy हड्डी स्वतन्त्र रिकभर गर्न खोज्छ जहाँ चोट को क्षेत्र निर्धारण गर्नेछ।

विधि कम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) जहाँ चिकित्सक यसलाई त्यहाँ विनाशकारी परिवर्तन pockets हुन सक्छ छ कि suspects अवस्थामा फिर्ता र श्रोणि को अध्ययन प्रयोग गरिएको। जब लक्षण कलेजो रोग को संकेत, रगत परीक्षण गर्न आवश्यक हुनेछ। जहाँ प्रारम्भिक मेडिकल परीक्षा को आधार मा एक विशेषज्ञ suspects भने फोक्सो क्षति को लक्षण, वा अवस्थामा छन् Langerhans सेल histiocytosis फेफडों मा देखाउन सक्छ, सल्लाह दिन्छन् एक्स-रेज वा Computed को छाती को टोमोग्राफी। टाउको को सीटी स्क्यान मस्तिष्क को राज्य आकलन गर्न प्रदर्शन। नयाँ visualizing प्रविधि, पीईटी (पोजीट्रान उत्सर्जन tomography) पनि उपयोगी हुन सक्छ।

तपाईं बच्चाहरु मा एक Langerhans सेल histiocytosis शक भने (फोटो हेर्नुहोस्। लेखको सुरुमा) बायोप्सी यो presumptive निदान पुष्टि गर्न मात्र विधि हो रूपमा आवश्यक हुन सक्छ। यो प्रक्रिया मा, डाक्टर पुछ्ने वा हड्डी को एक सानो नमूना प्रयोगशाला मा अध्ययन गर्न हटाउँदछ। हड्डी, छाला र लसीका नोड्स: प्रायजसो, जैविक सामाग्री को एक नमूना जहाँ प्रत्यक्ष अनुवादित Langerhans सेल histiocytosis क्षेत्रहरूबाट झिकिएको छ। रगत परीक्षण अस्थि मज्जा प्रभावित छ कि छैन निर्धारण मदत गर्न सक्छ।

अवधि

यो नै प्रकट हुनेछ रोग कसरी छिटो र कसरी भविष्यवाणी गर्न गाह्रो छ। केही अवस्थामा मा, विकृति आफैमा गायब र चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यकता छैन। को उल्लंघन एक क्षेत्र (हड्डी वा छाला मा) मा अनुवादित छ जब यो हुन्छ, वा फोक्सो क्षति एउटा धूम्रपान चुरोट उपभोग गर्न ceases। तर, यो पनि रोग घातक छ भन्ने हुन्छ; असामान्य proliferating कक्षहरूको संग्रह एकै समयमा विभिन्न अङ्गहरू वा पुर्जा को एक नम्बर आक्रमण गर्दा मृत्यु ती अवस्थामा भविष्यवाणी गर्न सकिन्छ। को धूम्रपान को स्वास्थ्य स्थिति छोडने बेलामा मात्र सुधार गर्न थाल्छ।

रोकथाम

उल्लंघन को कारण एक रहस्य बनी भएकोले हालसम्म कुनै प्रभावकारी रोकथाम उपाय छ। तर, फोक्सोमा एक लत फेफडों मा अनुवादित एक निवारक histiocytosis रूपमा देख्न सकिन्छ अप दिने, चुरोट धूम्रपान गर्न मात्र प्रशंसक मा प्रभावित छन् दिइएको।

उपचार

रोगी "Langerhans कक्षहरूको histiocytosis" को एक पुष्टि निदान छ भने, उपचार उल्लंघन खुलारूपमा र हदसम्म निर्भर गर्नेछ।

असामान्यता शरीर को केवल एक सिस्टम मा पत्ता छ भने, डाक्टर विशेष "Prednisolone" मा, corticosteroids सल्लाह दिन्छन् हुनेछ। यसका अतिरिक्त, तपाईं केमोथेरापी को एक पाठ्यक्रम undergo गर्न हुन सक्छ। साथै, हड्डी को प्रभावित क्षेत्र curettage हटाइयो - scraping। केमोथेरापी एजेन्ट - pathologically accrescent कक्षहरू छाला को एक क्षेत्र मा केंद्रित गर्दै हुनुहुन्छ भने, रोग प्रभावित क्षेत्र नाइट्रोजन तोरी कवर द्वारा निको गर्न सकिन्छ। यो पनि "Methotrexate" प्रयोग गरिन्छ। रेडियोथेरेपी अवस्थामा हड्डी रोग (जस्तै, माथिल्लो खुट्टा वा मेरुदण्ड मा) सारा कंकाल खण्ड को कमजोर गर्न नेतृत्व जहाँ मा प्रबन्ध छ। फ्युजन - - यो मेरुदण्ड मा Musculo-प्लास्टिक सर्जरी को ग्रीवा क्षेत्रमा सिफारिस गर्दा हड्डी अस्थिरता।

सामान्यिकृत (systemic) Langerhans सेल histiocytosis - एक धेरै गम्भीर अवस्था। केमोथेरापी उपचार पनि लागू गर्न सकिन्छ लागि तथापि, यसको प्रभावकारिता एकदम एकल lesion संग उपचार तुलनामा कम छ। विशेषज्ञहरु धेरै लागूऔषधको प्रभावकारिता जांच हुनत, सर्वोत्कृष्ट चिकित्सा उपचार अझै फेला परेन छैन। तैपनि, आफ्नो डाक्टर निम्न हालतमा एक सल्लाह दिन्छन् सक्छ रोग को विकास निगरानी गर्न:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate"।

केही अवस्थामा, डाक्टर कलेजो transplantation, हड्डी मज्जा, वा फोक्सो सिफारिस, तर इष्टतम मा अनुसन्धानकर्ताहरूले बीचमा सहमति अंग transplantation histiocytosis संग विरामीहरु मा अझै पुगेको गरिएको छैन।

जब एक डाक्टर हेर्न?

तपाईं छोराछोरीको Langerhans सेल histiocytosis शक भने आफ्नो प्राथमिक हेरविचार बाल विशेषज्ञ सम्पर्क गर्न निश्चित हुनुहोस्। Ocular लक्षण, दुखाइ वा हड्डी मा सुनिंनु, पुरानो छाला rashes यो दुर्लभ रोग को लक्षण हो। यदि वयस्क यी लक्षण वा विकृति कुनै पनि एक चिकित्सक परामर्श गर्नुपर्छ।