Proteus सिंड्रोम: लक्षण र उपचार तरिका

मिति, Proteus सिंड्रोम धेरै दुर्लभ मानिन्छ आनुवंशिक रोग, को हड्डी मांसपेशीमा र संयोजी Tissues एक अस्वाभाविक वृद्धि सँगसँगै छ जो। दुर्भाग्यवश, निदान र रोग को उपचार - धेरै गाह्रो र सधैं सम्भव प्रक्रिया।

आधुनिक चिकित्सा, यो Proteus सिंड्रोम एक वंशानुगत रोग छ र जीन को एक उत्परिवर्तन संग सम्बन्धित छ मात्र ज्ञात छ। तर, यी परिवर्तनहरू को घटना लागि संयन्त्र अझै पूर्णतया बुझे छैन।

Proteus सिंड्रोम: एक सानो इतिहास

पहिलो पटक यस्तो रोग 1979 मा वर्णन गरिएको थियो। जब Maykl Koen संसारभरि यो सिंड्रोम को बारे मा 200 अवस्थामा फेला पारेका कि छ। यो विद्वान थियो र रोग को नाम दिए। Proteus - ग्रीक पौराणिक कथाहरु मा समुद्र देवता। र, पुरातन मिथक अनुसार, यो deity आफ्नै शरीरको आकार र आकार परिवर्तन गर्न सकेन।

Proteus सिंड्रोम: लक्षण

वास्तवमा, रोग परिवर्तन र disturbances को एक किसिम सँगसँगै हुन सक्छ। नियम, बिरामी बच्चाहरु पूर्ण सामान्य जन्म छन्, र सुरु मात्र परिवर्तन को वर्ष संग। चाखलाग्दो कुरा, प्रत्येक मामला मा, लक्षण फरक हुन सक्छ। केही विरामीहरु, एक आनुवंशिक विकार कुनै बाह्य संकेत वर्तमान छैनन् देखि, मौका निर्धारण गरिन्छ। अरूलाई विरामीहरु, त्यसको विपरीत, लगभग सबै आफ्नो जीवन बेचैनी भोगिरहेका।

पहिले नै उल्लेख रूपमा, Proteus सिंड्रोम (तस्विरमा) ऊतक को विकास सँगसँगै - यो मांसपेशी, हड्डी, छाला, लसीका र रक्त नली, हुन सक्छ फैटी पुछ्ने। Growths लगभग कहीं देखा पर्न सक्छन्। उदाहरणका लागि, त्यहाँ अक्सर टाउको र limbs, आफ्नो सामान्य फारममा परिवर्तन को आकार मा वृद्धि छ।

यो मान्छे को जीवन प्रत्याशा कम छ उल्लेख गर्नुपर्छ। तिनीहरूले समस्याले खतरा हो को circulatory सिस्टम (embolism, गहिरो शिरा घनास्त्रता), साथै क्यान्सर र goiter।

आफैमा, Proteus सिंड्रोम विकासात्मक ढिलाइ गराउन छैन। तर पुछ्ने को गहन overgrowth को परिणाम रूपमा स्नायु प्रणाली को दोस्रो घाउ हुन सक्छ।

Proteus सिंड्रोम र यसको उपचार

सुरु लागि यो प्रारम्भिक निदान धेरै महत्त्वपूर्ण छ भनेर टिप्पण लायक छ। रोग पहिचान छ यसअघि, राम्रो मौका बच्चा अझ सहज जीवन छ। सबै वंशानुगत र जन्मजात रोगहरु जस्तै समस्या छैन एक समाधान छ - यो सिंड्रोम को छुटकारा प्राप्त गर्न असम्भव छ। तर आधुनिक चिकित्सा को विधिहरू मुख्य लक्षण लड्न मदत गर्नेछ।

उदाहरणका लागि, समस्या हड्डी ऊतक, scoliosis वृद्धि, limbs संभवतः विशेष हाडजोर्नी उपकरणहरू लगाएका विभिन्न लम्बाइ मदत कहिले सामना। रोग circulatory सिस्टम वा ट्यूमर मा असामान्यताहरु सँग सम्बन्धित छ भने, रोगी एक चिकित्सक को स्थिर पर्यवेक्षण अन्तर्गत रहनुपर्छ।

एकदम अक्सर प्रयोग र शल्य चिकित्सा उपचार। उदाहरणका लागि, सञ्चालन प्रयोग खानको ठीक गर्न सक्नुहुन्छ, औंलाहरु को हड्डी, एक व्यक्ति दुवै हात प्रयोग गर्न सक्ने छोटो। कहिलेकाहीं तपाईं हड्डी र सच्याउन आवश्यक को संयोजी ऊतक समस्या सास र swallowing देखि रोगी राहत गर्न मा, thorax।

कुनै पनि मामला मा, यो रोग लगातार ध्यान र हेरविचार आवश्यक छ। जीवन लम्ब्याउनु र यसको गुणस्तर सुधार गर्न मात्र तरिका हो।