Agranulocytosis - यो के हो? लक्षण, कारण र उपचार: बच्चाहरु र वयस्क मा Agranulocytosis

को प्रयोगशाला परीक्षण रगत हरेक रोग प्रदर्शन। यो assay को जानकारी सामग्री संग जोडिएको छ। रगतको व्यक्तिगत मापदण्डहरु को परिवर्तन रोग, को रोग प्रक्रियाको खुलारूपमा को etiology मा देख्न सकिन्छ। केही विशिष्ट प्लाज्मा कक्षहरू मा वृद्धि वा कमी जानकारी विशिष्ट आशङ्का उल्लंघन गर्न अनुमति दिन्छ। उदाहरणका लागि, लेकिमिया, रक्तअल्पता विभिन्न प्रकारका लागि। एक प्रयोगशाला संकेत मानिन्छ agranulocytosis। यो सिंड्रोम, हुन सक्छ एक्लै वा रगत अन्य परिवर्तनहरू संग संयोजन मा उत्पन्न जो। यो साइन गंभीर संक्रमण उपस्थिति संकेत गर्छ।

Agranulocytosis - यो के हो?

विज्ञान हेमाटोलजी संलग्न रगत को रोगहरु। गंभीर रोग प्रक्रिया संकेत जो उल्लंघन agranulocytosis छ। leukocytes - यो सिंड्रोम सेतो रक्त को स्तर मा एक उच्चारण कमी द्वारा विशेषता छ। संक्रामक एजेन्ट को नियन्त्रण संक्रमण बेला शरीरमा प्रवेश गर्न लागि तिनीहरूले आवश्यक छन्।

सामान्य सेतो रगत सेल गणना 4-9 एक्स 10 ⁹ / एल बराबर छ। यी कक्षहरूको संख्या मा वृद्धि को भडकाऊ ध्यान विकास संकेत गर्छ। सेतो रक्त को कमी प्रतिरक्षा प्रणाली को जब विफलता, hematopoiesis को निषेध, नशा उत्पन्न हुन सक्छ। Agranulocytosis - एक प्रयोगशाला सिंड्रोम सेतो रक्त को स्तर मा गिरावट विशेषता द्वारा 1 X 10 ⁹ / एल वा कम गर्न (neutrophil - 0.75 * 10 ^9)। कारण प्रतिरक्षा कक्षहरूको उच्चारण कमी त्यहाँ विभिन्न प्रक्रियाहरू संक्रामक जीवाणु वा भाइरल etiology छन्। को सिंड्रोम पहिचान गर्न, नैदानिक रगत परीक्षण आवश्यक छ।

agranulocytosis को घटना को आवृत्ति

यो hematologic सिंड्रोम महिला र पुरुष जनसंख्या बीचमा हुन्छ। जन्मजात agranulocytosis शायद यो प्राप्त रोग संग तुलना मा रेकर्ड। त्यस्तै, मध्य-वृद्ध महिला बढी खतरा (40 वर्ष देखि) रगत को सेलुलर संरचना परिवर्तन। यो ल्याब सुविधा को आवृत्ति फरक देशहरुमा फरक छ। औसत मा, agranulocytosis को 1 बाहिर 1200 मान्छे मा पत्ता लगाएका छौं। सेतो रक्त Caucasians थप खतरा संख्या मा एक महत्वपूर्ण कमी।

agranulocytosis विकास कारणहरू

किन agranulocytosis विकास? यो रोग स्थिति कारण रोग को विविधता मा निर्भर गर्दछ। जन्मजात agranulocytosis वंशानुगत कारक कारण। यो सिंड्रोम आनुवंशिक निर्धारित pathologies बुझाउँछ। एक बिरामी आमा वा बुबा बाट जन्म एक बच्चा, हुनेछ कि जोखिम यो सिंड्रोम धेरै उच्च छ। प्राप्त agranulocytosis पैदा कारण समावेश:

1. Autoimmune रोगहरु। यस्तो pathologies systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid गठिया छन्। यी रोगहरु मा, प्रतिरक्षा रक्षा मात्र विदेशी कणहरु उद्देश्य छैन, तर पनि शरीर आफ्नै कक्षहरू मा।
2. विकिरण ionizing गर्न एक्सपोजर। दमन मात्र सेतो, तर पनि रातो hematopoietic रोगाणु छ यो कारक जान्छ।
3. cytostatic लागूपदार्थ प्राप्त। यी medicaments बाथ रोग र क्यान्सर को लागि संकेत गर्दै हुनुहुन्छ। cytostatics संग उपचार को बेफाइदा लागूपदार्थ सामान्य कक्षहरू नष्ट छ।
4. एन्टिबायोटिक (उदाहरण, क्षयरोगका), NSAIDs र antiparasitic एजेन्ट को दीर्घकालीन प्रयोग।
5. गंभीर संक्रमण। neutrophils को संख्या मा तेज गिरावट भाइरल hepatitis, चेचक, रूबेला, चेचक, इन्फ्लूएंजा, र यति मा अवलोकन गर्न सकिन्छ। डी

यो agranulocytosis एक स्वतन्त्र रोग छैन भन्ने टिप्पण लायक छ। यो सिंड्रोम विशिष्ट कारण बिना विकास गर्न सक्दैन। उहाँले सधैं केही रोग प्रभाव संग सम्बन्धित छ।

agranulocytosis को विकास को संयन्त्र

Neutrophils को सुरक्षा रक्तकोषहरू छन्। तिनीहरूले हड्डी मज्जा गठन र लगातार ठूलो परिमाणमा जारी छन्। यी कक्षहरू कुल leukocytes को बारे मा 70% छ। यी तत्व रगत को विकास को कमी संग neutropenia विकास गरिएको छ। Agranulocytosis अवस्था उन्नत प्रकारका छलफल। को neutrophil र कुल सेतो सेल गणना को जन्मजात कमी कारण असामान्य जीन को उपस्थितिको हुन्छ।

exogenic कारक को परिणाम स्वरूप, सेता रक्तकोषहरू विकास कम वा पूर्ण ceases छ। को सिंड्रोम अर्को संयन्त्र neutrophils एंटीबडी को उत्पादन मानिन्छ। यसरी, त्यहाँ agranulocytosis। एकै समयमा रगत परीक्षण लगभग तुरुन्त परिवर्तन हुनेछ। सबै पछि, neutrophils बरु छोटो जीवन समयमा। यो 2 3 दिन हो।

रोग अवस्थाको वर्गीकरण

कारण र विकारी संयन्त्र आधारमा धेरै वर्गीकरण agranulocytosis स्राव। यस अनुसार, पृथक जन्मजात र neutrophils को कमी प्राप्त। पहिलो मामला मा, हिमेटोलोजिकल सिंड्रोम गर्दा निम्न आनुवंशिक pathologies हुन्छ:

1. Granulomatous रोग।
2. पारिवारिक neutropenia।
3. Shvahmana-Dayemonda सिंड्रोम।
4. Kostmann रोग।
5. सिंड्रोम Shediac-Shtaynbrinka-Higashi।
6. जन्मजात aleukia।

सेतो रक्त को प्राप्त कमी autoimmune विभाजित छ, र myelotoxic agranulocytosis hapten। यी प्रकारका प्रत्येक विकास यसको आफ्नै संयन्त्र छ। Downstream रोग प्रक्रिया तीव्र र क्रोनिक अमेरिका agranulocytosis छुट्टयाएर छ। पनि वर्गीकरण मा सिंड्रोम खुलारूपमा आधारित छ।

विवरण प्रतिरक्षा agranulocytosis

रातो रक्त मा एंटीबडी को रोग प्रभाव सम्बन्धित प्रतिरक्षा agranulocytosis। यो दुवै endogenous र exogenous संयन्त्र कारण हुन सक्छ। पहिलो मामला मा, रोग कारण autoimmune आक्रमण गर्न हुन्छ। यस्तो स्थिति systemic संयोजी ऊतक विकार गर्न जान्छ। प्रतिरक्षा प्रणाली कक्षहरू संरचना परिवर्तन छैन, तर तिनीहरू यसलाई थिए छन् "reprogrammed।" फलस्वरूप, तिनीहरूले जीव आफ्नै Tissues विरोध गर्न थाल्छन्। Granulocytes चाँडै परिपक्व र आत्म-नष्ट गरे। Exogenous कारक यो मामला मा अप्रासंगिक छन्। प्रतिरक्षा agranulocytosis सिंड्रोम systemic lupus erythematosus र rheumatoid गठिया जस्तै यस्तो pathologies हुन्छ। अन्य रक्त अभाव संग संयुक्त neutrophils को नै समय घाटा।

जो प्रतिरक्षा प्रक्रियाहरू को पृष्ठभूमि, एक hapten agranulocytosis मा हुन्छ रोग अर्को भेद। यस रोग प्रक्रियाको यस फारममा पनि neutrophils एक एंटीबडी उत्पादन। hapten - फरक तिनीहरूले उत्पादित गर्दै छन् जो कि एक्लै छैनन्, र केहि दबाइहरु लिएर पछि हो। यी पदार्थ बारम्बार सेवन एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, granulocytes विनाश मा व्यक्त हुन्छ। को haptens केही एन्टिबायोटिक, antiinflammatory र hypoglycemic एजेन्ट, barbiturates रूपमा कार्य गर्न सक्नुहुन्छ।

विवरण myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis exogenous प्रभाव को एक परिणाम रूपमा विकास। उहाँले सधैं इरिथ्रोमाइसिन र thrombocytopenia संग संयुक्त। प्रायजसो, रोग को myelotoxic भेद chemotherapeutic एजेन्ट र ionizing विकिरण गर्न जोखिम संग सम्बन्धित छ। यी कारणहरूले यसको विकास तल्लो स्तर मा hematopoiesis को निषेध गर्न नेतृत्व। यस्तै प्रतिक्रिया कारण कि cytostatic लागूपदार्थ cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, आदि बुझाउँछ गर्न hematopoietic progenitor कक्षहरूको डी निषेध अस्थि मज्जा मा granulocytes संख्या मा एक कमी गर्न जान्छ। यो रगत विकार जीवाणुहरू को परिपक्वता कारण हो।

exogenous प्रभाव साथै hematopoietic कक्षहरू कमी रक्तअल्पता र लेकिमिया केही प्रजाति मा विकास। यी कारणहरूले गर्दा अक्सर बच्चाहरु मा agranulocytosis कारण। अक्सर, hematologic परिवर्तनहरू वंशानुगत छन्। उदाहरण मानिन्छ रक्तलायी र aplastic रक्तअल्पता, Fanconi गरेको सिंड्रोम। तीव्र र क्रोनिक myelogenous लेकिमिया बाल्यकाल मा र वयस्क जनसंख्या विकास।

Agranulocytosis: लक्षण

अपर्याप्त granulocytes गंभीर नैदानिक manifestations सँगसँगै। तिनीहरूले neutrophil कमी को घटना को नेतृत्व जो जन्माउने रोग, आधारमा, फरक हुन सक्छ। कसरी agranulocytosis? रोग को लक्षण:

1. गंभीर कमजोरी।
2. उच्च ज्वरो।
3. Lymphadenopathy।
4. Hepatosplenomegaly।
5. को श्लेम लाग्एको झिल्ली को Necrotic घाउ।
6. Hemorrhagic सिंड्रोम।

Hapten agranulocytosis, अन्य प्रकारका विपरीत, एक तीव्र गति द्वारा विशेषता छ। विरामीहरु त्यहाँ मुखमा sores हो, बुरा चाँडै एक ज्वरो विकास लाग्छ। क्षति गिजा, गलसुए, uvula, नरम तालु, ऊतक necrosis गर्न प्रमुख progresses। यो दुखाइ, निगलने को नसक्नुको, सँगसँगै छ अत्यधिक लालास्रवण।

myelotoxic agranulocytosis भेद अक्सर आक्रान्त विकास गर्दा। तिनीहरूले मात्र श्लेम लाग्एको झिल्ली को ulceration जोडिएको छन्, तर पनि प्लेटलेट कमी संग। चिन्ह लगाइयो नाक, gingival, uterine, जठरांत्रिय रक्तस्राव। छाला मा hematoma देखिन्छन्। कारण आन्द्रा मा अल्सर-necrotic प्रक्रियाहरू गर्न पखाला, पेट दुखाइ अवलोकन। रगतको आकांक्षा को फलस्वरूप hemorrhagic निमोनिया विकास।

एक agranulocytosis मा assays मा परिवर्तन

अक्सर agranulocytosis विकास क्यान्सर, systemic र गम्भीर संक्रामक रोग संग विरामीहरु मा हुन्छ। यो सिंड्रोम उच्च ज्वरो, थकान र मुखमा अल्सर को उपस्थिति जस्ता विशेषताहरु को आशङ्का गर्न सकिन्छ। यो जन्मजात agranulocytosis निदान गर्न गाह्रो छ। एक रक्त परीक्षण बच्चा, hemorrhagic manifestations को छाला को गंभीर फीकापन मा प्रदर्शन गर्न आवश्यक छ। जांच मा leukocytes को एक कमी (1 भन्दा कम × 10 ⁹ / एल) छ। यो अक्सर रक्तअल्पता र thrombocytopenia संग सम्बन्धित छ।

जो कारण को लागि, पत्ता लगाउन, को हिमेटोलोजिकल सिंड्रोम विकसित immunogram प्वाल पार्ने काम र हड्डी मज्जा प्रदर्शन। granulocytes को कमी को कारण ले जटिलताहरू निदान गर्न सहायक अनुसन्धान लगे बाहिर। तिनीहरूमध्ये - यो छाती एक्स-रे, colonoscopy। Otolaryngologist, ऑन्कोलॉजिस्ट, दन्त चिकित्सक, Rheumatologist र Gastroenterologist - यो पनि विशेषज्ञ सल्लाह आवश्यक छ।

उपचार को रोग विज्ञान तरिका

रोगी hospitalization, यदि फेला agranulocytosis आवश्यक छ। उपचार ulcerous र necrotic सतहहरु घाउ आदिमा रोगाणु नाश गर्ने एजेन्ट, मलम तयारी उपचार मा हुन्छन्। गर्न रोगी एक माध्यमिक संक्रमण गर्न subjected छैन, यो isolator को कोठामा राखिएको छ। यदि क्षतिग्रस्त आंतों mucosa को parenteral मार्ग द्वारा संचालित छ।

agranulocytosis को उपचार को लागि दबाइहरु

संक्रमण (निमोनिया, sepsis), एंटीबायोटिक्स र antifungal दबाइहरु को विकास रोक्न। Intravenously प्रबन्ध रगत उत्पादन, विशेष leukocyte ठूलो। जब प्रतिरक्षा agranulocytosis हर्मोन औषधि देखाइयो। यी "Hydrocortisone" ड्रग्स "Prednisolone" समावेश गर्नुहोस्। यदि सिंड्रोम hematopoiesis को निषेध कारण छ, stimulatory एजेन्ट प्रबन्ध छ। तिनीहरूलाई बीच समाधान "Granocyte", "leucogen", "Virudan" छन्। उपचार हेमाटोलजी विभाग मा बाहिर छ।

बच्चाहरु र वयस्क मा agranulocytosis को रोकथाम

जन्मजात agranulocytosis को रोकथाम रोगको प्रारम्भिक पत्ता लगाउने समावेश छ। यो अन्त गर्न, छोराछोरीलाई सालाना सीबीसी प्रदर्शन। रोकन द्वारा उपाय cytotoxic लागूपदार्थ, विरोधी-मधुमेह दबाइहरु प्राप्त विरामीहरु को अनुगमन समावेश गर्नुहोस्। एक विरामी पहिले केही लागूऔषधको प्रशासन गर्न हिमेटोलोजिकल प्रतिक्रिया अवलोकन गरिएको छ भने, यी लागूपदार्थ छैन reappointed गर्न सकिन्छ।

agranulocytosis संग जीवन को लागि पूर्वानुमान

को पूर्वानुमान को सिंड्रोम को कारण निर्भर गर्दछ। एक hapten agranulocytosis सबैभन्दा खतरनाक फारम, किनकी यो तेजी ऊतक necrosis विकास गरिएको छ। Autoimmune र myelotoxic क्षति भएको प्रतिस्थापन उपचार गर्न उपचारयोग्य धन्यवाद। गरीब पूर्वानुमान जन्माउने विकृति को जटिलताहरुलाई विकास अवलोकन। तिनीहरूमध्ये - यो विशाल रक्तस्राव, को आंत्र पर्खाल, hemorrhagic निमोनिया, sepsis को छेदों।