वासुलर मालफूल: कारण, लक्षण, निदान, र उपचार विधि

यदि भ्रूण विकासको प्रक्रियामा सर्कुलर प्रणालीको गठन गम्भीर छ, त्यसोभएको वासुलुल खराबता सिर्जना गरिएको छ। यो नसहरु र धमनियों को एक गलत संयोजन हो, जो स्वयं को pubertal उमेर मा प्रकट हुन्छ। यो सबै सिरदर्द, माइग्रेन्स र हिसाबहरू संग सुरु हुन्छ। गम्भीर अवस्थाहरूमा, बच्चाहरूले प्रलोभन विष्फोटहरूको अनुभव गर्छन्।

परिभाषा

पोतको संरचना भरिएको सर्कुलर प्रणाली भर फरक छ। तिनीहरूमध्ये केहि मोटा हुन्छन्, केहि मांसपेशिहरु को पर्खाल छ, केहि केहि वाल्व छन्, तर तिनीहरू सबै एक निश्चित अनुक्रम मा जुडे भएका छन्। यदि कुनै कारणको लागि प्रकृति द्वारा स्थापित अनुक्रम उल्लङ्घन गरिन्छ, त्यसपछि कष्ट वाहिकाहरूको संयोजन, विकृत भनिन्छ, बनाइन्छ।

नियमको रूपमा, यो एक निर्वाहिक रोग विज्ञान हो, जसको कारण अज्ञात छन्। यो हरेक वर्ष एक हजार हज़ार नयाँ जन्मेको निन्द्रामा हुन्छ। विकृतिले चोरीको सिंड्रोमको कारणले गर्दा, रीडिन कर्ड र मस्तिष्कको ऊतक निचोड गर्न सक्दछ, एन्रिरेजमेन्ट बनाउँदछ र पनीरहरूमा स्ट्रोक र हेमोर्रेजहरूको कारण हुन्छ। प्राय: जटिलताहरू चालीस वर्ष पछि वयस्कतामा पहिले देखि नै हुन्छ।

वर्गीकरण

त्यहाँ विभिन्न रूपहरू छन् जुन वासुलर खराबले लिन सक्छ। 1996 मा उनको प्रणालीगतकरण को लागी, आईएसएसवीए को अमेरिकन वर्गीकरण। अन्य वर्गीकरणबाट यसको आधारभूत भिन्नता सबै विषाणुहरु को ट्यूमर र विकृतिहरुमा विभाजन हुन्छ।

1. संवर्तक ट्यूमर:
   - शिशु रोगी hemangioma (बचपनमा देखिन्छ);
   - जन्मजात हेम्यांगियोमा;
   - पेस वर्दी hemangioma;
   स्पिन्डल-जस्तै हेमिंगियेंथेथियोमामा;
   - कापिओआई वर्दी hemangiendothelioma;
   - प्राप्त प्राप्त ट्यूमर।
2. विकृतिहरु:
   - केशिका (टेलिआङ्गिएक्टिएसस, एन्गोकोराटोमा);
   - venous (sporadic, glomangiomas, Mafucci सिंड्रोम);
   - लिम्फेटिक;
   - धमनी;
   - arteriovenous;
   संयुक्त।

घातक भाँडाहरु को अनुकूल

Venous malformation पछिको विस्तार विस्तार संग रेजहरु को एक असामान्य विकास हो। यो सबै प्रकारका विकृतिहरु मध्ये सबै भन्दा सामान्य छ। यो रोग जन्मजात छ, तर यसले आफूलाई बचपन र वयस्क मा दुवै प्रकट गर्न सक्छ। बदलिएका भाँडाहरूको स्थान कुनै पनि हुन सक्दछ: तंत्रिका प्रणाली, आन्तरिक अङ्गहरू, छाला, हड्डिहरु वा मांसपेशिहरु।

विषाणु विकृति सतह मा हुन सक्छ वा अंग को मोटाई मा झूठ, अलग को हुन सक्छ या शरीर को धेरै भागहरुमा खिंचाव। यसको अतिरिक्त, नजिकको छालाको सतहमा छ, अधिक संतृप्त उनि हुन्।

असामान्य आकार र रंगको कारण, तिनीहरू hemangiomas संग भ्रमित हुन सक्छ। अंतर निदान को लागि, यो संशोधित क्षेत्र मा दबाव लागू गर्न को लागि पर्याप्त छ। विकृतिहरू नरम छन् र उनीहरूको रङ्गलाई सजिलै परिवर्तन गर्छन्। मानव शरीरमा गहिरो असामान्य भाँडाहरूको घटनामा, रोगविज्ञान प्रकट हुन सक्दैन।

बच्चाको विकासको साथ, मालफूलले पनि बढाउँछ, तर पोर्टेबलहरूको चाँडै बढ्दो वृद्धि ट्रिगर कारकहरु को प्रभाव को तहत मनाईन्छ, जस्तै सर्जिकल हस्तक्षेपहरु, ट्रामाहरु, संक्रमणहरु, हार्मोनल तैयारीहरु, पुर्खा सम्बन्ध वा रजोनिवृत्ति को अवधि जस्ता।

चीरी मालिफोर्निया

यो vascular malformation, जो cerebellum को tonsils को कम स्थान द्वारा विशेषता हो। यस रोग को उन्नीसवीं शताब्दी को अन्त मा अस्ट्रियाई डाक्टर हान्स चीरी द्वारा वर्णित गरिएको थियो, जसको सम्मान को नाम मा थियो। उनले यस विद्रोह को धेरै भन्दा अधिक प्रजातिहरु को पहिचान गरे। टन्सलको कम स्थानको कारण मस्तिष्कबाट द्रवबाट रीडिन कर्डमा नाच गर्न गाह्रो हुन्छ, यसले इन्ट्राक्नायरियल दबाब बढाउँछ र हाइड्रोसफेलसको विकास बढाउँछ।

पहिलो प्रकार को Chiari मा सुधार मार्ने कोर्नेलियम को टंसेल को विस्थापन को वर्णन गर्दछ र उनलाई ठूलो ओपेप्पिटल फोरम को माध्यम ले धक्का दिए। यो व्यवस्थाले रीडिन कोर्ड को नहर को विस्तार को कारण बनता छ, जो क्लिनर को समयमा नै नैदानिक रूप देखि प्रकट गर्दछ। प्रायः प्रायः लक्षणहरू सिरदर्द, टिनिटियस, हिँडाइमा अस्थिरता, डिप्लोपिया, अभिव्यक्ति, निगल गर्ने समस्याहरू, कहिलेकाहीँ उल्टी। किशोरहरुका लागि, शरीरको माथिल्लो भागमा र अनुहारमा तापमान र संवेदनशीलताको कमी कमजोरी हो।

दोस्रो प्रकारको चीारी अप्ठेरोमा विकास भएमा यदि इन्स्पिपिटल फोरेमेनको आकार बढेको छ। यस अवस्थामा, सेयरबेलम को टन्सिलहरू गिराउँदैन, तर यसलाई घटाउँछ। यसले क्रमशः रीडिन कर्ड र सेरेबेलमको सङ्कुचनलाई निम्त्याउँछ। साथ ही, मस्तिष्क, हृदय दोष, पाचन नहर को भ्रूणजन्य पदार्थ र जननास्यनात्मक प्रणाली मा स्थिर द्रव को लक्षण संभव छ।

रीडिन कर्ड

रीढ़ीय कोर्ड को परिचित एक प्रगतिशील माइलोपैथी को लागि एक दुर्लभ रोग हो। अरन्टीन्युभोजिम खराबकरणले कडा शेल को पानाहरू बीचमा झुट बोल्छ वा थोरै वा लम्बर क्षेत्रहरूमा रीढ़को कर्डको सतहमा झुट बोल्छ। प्रायः, रोगविज्ञान वयस्क पुरुषहरूमा हुन्छ।

प्रतीक रोग धेरै बहुसंख्यक सिक्लोरोसिस जस्तै छ र न्यूरोलोजिस्ट गुम हुन सक्छ। स्थिति को तीव्र गिरावट उपरच्छन्न स्थान मा रक्त वाहिकाहरु र हेमोरहरों को टूटना पछि हुन्छ। रोगीहरूमा, सेन्सर र मोटर क्षेत्रको विकारहरू छन्, सर्जिकल अङ्गहरूको काममा विकारहरू। यदि कोर्टीनिक लक्षणमा सम्मिलित हुन्छ भने रोग ALS (एियोट्रोफिकिक पार्श्व sclerosis) को लागी अधिक हुन्छ।

घटनामा मरीजले दुई विभिन्न न्यूरोलॉजिकल विकारहरूको एउटा गोप्य प्रस्ताव प्रस्तुत गर्दछ, डाक्टरले भाँडाको दुरुपयोगलाई सम्बोधन गर्नुपर्छ र स्पिनको दृश्य परीक्षा सञ्चालन गर्दछ। बदलिएका भाँडाहरूको उपस्थितिको लिपि लिपोम र बढि रोगीकरणको क्षेत्रमा हुनेछ। यस्तो व्यक्ति चुम्बकीय अनुमोदन इमेजिङ वा कम्प्यूटर नियलोग्राफीमा पठाइने छ। यसले निदान को पुष्टि गर्नेछ।

लक्षणहरू

संवेदनात्मक परिदृश्य बच्चाको हातमा ट्रिगर ट्रिगर संग समय-समय बम वा पिस्टलको लागी हो - कुनै पनि थाहा छैन जब विनाश सुरु हुनेछ। यस तथ्यको बावजूद यो रोग एक जन्मजात विनाश हो, यो आफैले धेरै पछि प्रकट हुन्छ। त्यहाँ दुई प्रकारका भाइरस विकृतिहरू छन्:

- hemorrhagic (70% मामलाहरुमा);
- टोपिपिड (बाँकी 30% मा)।

कुनै पनि विकल्प यस निदान संग एक व्यक्ति को लागि आकर्षक नहीं गर्न सकिन्छ। हेमोर्र्यागिक प्रवाहको अवस्थामा, म्यानाइले रक्तचाप बढेको छ, र वासुलु नोड आफैं सानो र गर्दनको नापमा स्थित छ। Hemorrhagic प्रकार को खराब जानकारी संग आधे मान्छे एक स्ट्रोक छ, जो विकलांगता वा मृत्यु को कारण हुन्छ। उमेरको साथ हेमोर्राज बढाउने खतरा बढ्छ, र महिलाहरु को लागि एक अतिरिक्त कारक गर्भावस्था र जन्मजात बच्चा हो।

यदि व्यक्तिले सफलतापूर्वक पहिलो स्ट्रोक हस्तान्तरण गर्यो भने, त्यसपछि 1: 3 वर्षको एक संभावनाको साथ त्यहाँ एक दोस्रो हेराइर हुनेछ। अनि त्यसपछि तेस्रो। दुर्भाग्यवश, तीन एपिसोड पछि, केहि बचाउछ। लगभग आध्यात्मिक रोगहरू इन्ट्रानेरियल, इन्ट्राहेकल वा मिश्रित हेमाटोमास र मस्तिष्कको निष्ठाको टेम्पोनडिडहरूको साथमा हेमोर्रेजको जटिल रूपहरू छन्।

प्रवाहको दोस्रो संस्करणले मस्तिष्क कोर्टेक्समा ठूलो, गहिरो वासुलुलर विकृतिको कारण बनाउँछ। यसको लक्षण धेरै सामान्य छन्:

- अव्यक्त सतर्कता वा एपिलेप्टेरिया पर्दाहरूको उपस्थिति;
- गंभीर सिरदर्द;
- घाटा लक्षणहरूको उपस्थिति, मस्तिष्क ट्यूमरको जस्तो।

सिंकको अवस्था

बिस्तारै वा पछि पछि सिङ्कको देखा पर्दछ (वास्तवमा, फित्यानहरू)। यो मस्तिष्क परिसंचरण को मात्रा मा अस्थायी कमी को कारण हो। समकक्ष अवस्थाको बेला, मरीले अँध्यारो छ, चिसो पसिनाले ढाकेको, तिनका हात र खुट्टा ठुलो हुन्छ, उसको निस्सन्देह कमजोर छ, र उनको सांसले सतर्क छ। आक्रमण लगभग बीस सेकेन्ड सम्म पुग्छ, र यसको पूरा गरेपछि रोगीले केहि पनि सम्झना गर्दैन।

प्रत्येक वर्ष, सिंकको आधा मिलियन भन्दा बढी नयाँ घटनाहरू छन्, र तिनीहरूको मात्र एक सानो भाग स्पष्ट कारण र प्रभाव सम्बन्धी सम्बन्ध छ। सिकोप कार्रोड सिनुसको अत्यधिक जलन, ट्रिमेमिनल वा glossopharyngeal तंत्रिका तंत्रिका, autonomic तंत्रिका तंत्र को अपर्याप्त विनियम, हृदय ताल मा परेशान र निश्चित रूप देखि, वास्कुलर विकृतिकरण को कारण हुन सक्छ। असामान्य धमनीहरू र रेजहरू रक्तको प्रवाह र रक्तचापको त्वरण प्रदान गर्दछ। यस कारण, मस्तिष्कले पर्याप्त पोषण प्राप्त गर्दैन, जुन खराब चेतनाले प्रकट हुन्छ।

जटिलताहरू

मर्मतले आफैलाई नै नैदानिक रूपमा प्रकट गर्दछ, व्यक्तिले अपरिवर्तनीय रात्रोमोफोलिक घटनालाई लुकाउँछ। यो मस्तिष्क ऊतक, यसको डाइस्ट्रोफी र मृत्यु को क्षेत्र को हाइपोक्सिया को कारण हो। प्रभावित क्षेत्रको स्थानमा निर्भर गर्दछ, त्यहाँ एक विशेषता केन्द्रीय लक्षण (भाषण, चटनी, स्वैच्छिक आंदोलन, खुफिया, आदि) हो, त्यहाँ महामारी हुन सक्छ।

सख्त जटिलताहरु व्यभिचारमा पहिले नै सुरु हुन्छ। असामान्य पोतहरु एक पतली पर्खाल छ र अधिक टूटना बढावा दिन्छन्, त्यसैले रोगहरु संग रोगहरु ischemic स्ट्रोक को अधिक सम्भावना हो। भित्ता र रेजहरु को ठूलो समूहहरु को आसपास उनको ऊतक निचोड गर्दछ, जसको कारण हाइड्रोसफेलस। धेरै धेरै खतरनाक धेरै भेडाहरू भत्काउन एकपटक हेमोर्रेज हो। यसले दुवै घातक परिणामहरू हुन सक्छ, र लगभग नतीजाहरू अन्त्य गर्दछ। सबै कुरा खूनको मात्रामा निर्भर हुन्छ। हेमोर्रागिक स्ट्रोकसँग एकदम कम परिप्रेक्ष्य प्रोग्नोजोस छ र समयको साथमा पुनरावृत्त हुन सक्छ।

निदान

प्राथमिक न्यूरोलॉजिक परीक्षाले वासुलर विकृतिहरूको साथमा कुनै पनि विचलन प्रकट गर्न सक्दैन। एक नियमको रूपमा, एक सटीक र धेरै पुरा तरिकाले परीक्षा असामान्यता पत्ता लगाउन आवश्यक छ। यदि मरीजले अक्सर गम्भीर सिरदर्द, झटका, चेतनाको आवधिक विकृति र दृश्य हानिकारक वा चराको शिकायत गर्दछ, त्यसपछि यो न्यूरोिमिमिंग गर्न को लागी पठाउने एक अवसर हो। बस राख्नुहोस्, मस्तिष्कको कम्प्युटर वा चुम्बकीय अनुगमन इमेजिङ।

जहाजहरूको सबैभन्दा विस्तृत र सही ढाँचामा विपरीत एनागोग्राफी देखिन्छ। यो गर्न को लागी, एक रेडियोकोन्ट्राट्राट तरल पदार्थ साधारण कोरोड्री धमनी मा इंजेक्शन छ र छवियों को एक श्रृंखला ले लिया छ। यो पद्धतिमा धेरै जटिलताहरू र साइड इफेक्टहरू छन्, त्यसैले यो केवल निदानमा कठिनाइहरूको मात्र प्रयोग गरिन्छ।

बदलिएको साइटमा गति, दिशा र रक्त प्रवाह स्तर हेर्नको लागी, डोप्लर अल्ट्रासाउन्ड प्रयोग गरिन्छ। यो विधिले तपाईंलाई धमन र रेजहरू बीचको रक्त निर्वाह देख्न अनुमति दिन्छ, पोतको प्रकार निर्धारण गर्दछ, एरिजिसिम्स र अन्य जटिलताहरूको उपस्थिति निर्धारण गर्दछ।

उपचार

Vascular malformation सुधार गर्न उत्तरदायी हुन सक्छ? उपचार को तरिका विनाश, यसको स्थान, फोकस को आकार र स्ट्रोक को इतिहास को उपस्थिति मा निर्भर गर्दछ।

उपचारका तीन मुख्य तरिकाहरू छन्:

- खुल्ला शल्यक्रिया;
- कम से कम अवास्तविक embolization;
- गैर-अनावश्यक रेडियोजर्जरी उपचार।

तिनीहरूका लागि प्रत्येक संकेतहरू, विनाशकारीहरू र सम्भावित जटिलताहरूको सूची हो।

सबैभन्दा दुःखलाग्दो खुल्ला सर्जरी हो। सुने सम्म पुग्न को लागी, उनि क्र्रेनियम को ओटोप्सी गर्छन, पोतहरु लाई क्लिप गर्छ र उनलाई पार गर्दछ। यो विकल्प सम्भव छ भने मस्तिष्क मस्तिष्कको सतहमा अवस्थित छ र सानो आयामहरू छन्। गहिरो सेकेन्ड फोकसमा पुग्ने प्रयासले अत्यावश्यक केन्द्र र मृत्युलाई क्षति पुर्याउन सक्छ।

यदि मर्नु गहिराइको गहिराई हो भने के गर्न सकिन्छ? उपचारमा ईथरोजोस्लुलल इम्ब्ललाइजेशन गर्न सकिन्छ। यो एक निष्पक्ष सौर्य प्रक्रिया हो, जसको समयमा एक ठूलो पोत एक असामान्य संयोजन को खाने को एक पतली कैथेटर संग इंजेक्शन छ र एक्स रे को नियंत्रण को अंतर्गत डाक्टर को दुर्लभ हुन्छ। त्यसोभए एक हाईपोलोर्गेनिक औषधि को पोतहरु को लुमेन मा इंजेक्शन गरिन्छ, जो सबै उपलब्ध स्पेस भरिन्छ र यस क्षेत्र मा रगत को प्रवाह रोक्छ। दुर्भाग्यवश, यो प्रविधिले निरन्तर ग्यारेन्टी प्रदान गर्दैन कि पोत पूर्ण रूपमा हटाइएको छ। यसैले, प्रायः यो अतिरिक्त उपचारको रूपमा प्रयोग गरिन्छ।

Vascular malformations को उपचार को सबै भन्दा उन्नत तरीका साइबर चाकू (रेडियोजर्जरी) को उपयोग गरेर संचालन को रूप मा मानिन्छ। विधि को सार विभिन्न बिंदुहरु देखि संकीर्ण रेडियोधर्मी किरणों संग विषैले फोकस को उपचार गर्न को लागी छ। यसले तपाईंलाई स्वस्थ ऊतक हानिकारक बिना बिग्रेको भाँडाहरू तुरुन्तै नष्ट गर्न दिन्छ। औसतमा sclerosing बर्तनहरूको प्रक्रिया धेरै महिना लाग्छ। लाभ तंत्रिका तंत्र बाट जटिलता को पूर्ण अनुपस्थिति हो। तर यस विधिको आवेदनमा सीमित छन्:

1. रिसेप्टरको कुल व्यास तीन सेन्टिमिटर भन्दा बढी हुनेछैन।
2. एन्निनेसिसमा कुनै स्ट्रोक वा अन्य हेमोरर्ज हुनु हुँदैन। किनकि पतली पर्खालले प्रक्रिया र विकृतिको अन्तिम sclerosis बीचको अंतरमा तोड्न सक्दैन।