Ledd सिंड्रोम: लक्षण, उपचार

को duodenum, अन्धा र midgut को एक असामान्य स्थिति, सिंड्रोम Ledd भनिन्छ सम्बन्धित पीडादायी अवस्था। मापदण्ड के विधिहरू उनको उपचार मा निर्देशित छन् यो रोग र को शरीर मा उपस्थिति निर्धारण के अनुसार - यो प्रश्न हामी यस लेखमा छानबिन हुनेछ।

Ledd सिंड्रोम

Ledd सिंड्रोम - भ्रूण विकास (सामान्यतया 10-12 सप्ताह) को समयमा गठन र midgut को cecum volvulus गर्न duodenum एक सङ्कुचन छ जो आंतों परिक्रमा को विसंगति, एक निश्चित नाम छ।

आईसीडी-10 - कसले विकास चिकित्सा निदान कोडिङ को एक साधारण वर्गीकरण। अनुसार यो अन्तर्राष्ट्रिय वर्गीकरण रोगहरु 10 औं संशोधन संग Ledd सिंड्रोम पाचन अंगहरु (वर्ग XI) को रोगहरु बुझाउँछ। रोग अवस्था प्राय 500 शिशुहरू र केटाहरु जस्तै निदान द्वारा एक मामला मा भन्दा उत्पन्न गर्दैन प्राय भन्दा बालिका दुई पटक हो।

सामान्यतया, यो निदान जीवनको पहिलो हप्ता अलि रोगी मा स्थापित छ, एक सानो कम - जीवन को पहिलो महिनामा। एक बाल विशेषज्ञ देखि एक सही निदान पूरा गर्न रोग संग अनुभव र व्यापक familiarity आवश्यक छ। यस सन्दर्भमा, रोग सधैं एक समय तरिका पत्ता छैन। जीवनको पहिलो दिनमा रोग को सबै भन्दा स्पष्ट चिन्ह bile उल्टी छ।

दुर्भाग्यवश, यस्तो रोग शर्त संग रोगी खुलारूपमा aggravated हुन सक्छ जस्तै सँगैको जन्मजात,:

• hypoplastic अन्तस्करणले वा फोक्सोमा;
• हृदय रोग;
• पल्मोनरी stenosis र अरूलाई।

वयस्क मा Ledd सिंड्रोम अत्यन्तै दुर्लभ छ। आंतों बाधा को पेट गुहा मा cecum को गतिशीलता र adhesions को परिणाम हुन सक्छ। कहिलेकाहीं गठन हर्निया विकृति पिछला पेट पर्खाल सुनेपछि। छैन रोग राज्य को गठन प्रभावित भएको कारक बीचमा कम से कम, एक आन्द्रा विभिन्न विभाग को सौम्य र घातक ट्यूमर खेल्छन्।

रोग को लक्षण

नवजात शिशुहरु मा Ledd सिंड्रोम अस्थिर लक्षण प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ। शिशुहरू मा bile को उल्टी र regurgitation साथै कहिले काँही भुँडी मा दुखाइ हुन्छ। केही अवस्थामा, relapses हुन्छन्, माथि बच्चाको अवस्था collaptoid गर्न, गिरावट संग आंतों बाधा तीव्र लागि अग्रणी।

को सिंड्रोम को सामान्य लक्षण:

• paroxysmal दुखाइ;
• ढिलाइ मल, flatulence;
• उल्टी;
• को सुनिंनु को epigastric क्षेत्र ;
• तल्लो पेट को फिर्ता लिने;
• palpation रोगी गरेको अवस्था बारे पूर्ण जानकारी प्रदान गर्दैन।

Radiography भुँडी पेट र duodenum, र पनि आन्द्रा मा ग्याँस को एक सानो राशि दुई तरल स्तर देखाउनुहुन्छ। को प्रयोग प्रक्रिया समयमा भने बारियम सल्फेट, परिणाम फैलयो पेट र duodenum मा विपरीत मध्यम को संग्रह देखाउँछ। सानो आन्द्रा को वितरित लूपहरूको यो अन्तर।

Ergography सामान्यतया कलेजो द्वारा cecum को fixation प्रकट गर्छ। तर Computed टोमोग्राफी उल्टाउने प्रयोग mesenteric धमनी वरिपरि परिभाषित midgut छ।

क्लिनिकल तस्वीर

Ledd सिंड्रोम - तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक एक विकृति। माथि उल्लेख गरिएझैं लक्षण अस्थिर र धेरै दिन, हप्ता वा वर्ष को अंतराल मा बारम्बार गर्न सकिन्छ।

केही अवस्थामा, रोग राज्य बनाउने छैन नै धेरै वर्ष को लागि महसुस र asymptomatic छन्। बच्चाहरु यसरी, भोक ग्रस्त शारीरिक विकास मा पछि ठंड छन्।

क्लासिकल सिंड्रोम Ledd साथै थप दुई प्रकारका भेद:

1. पहिलो मामला मा midgut कुनै उल्टाउने र duodenum compresses जो cecum, एक anomalous स्थान छ।
2. दोस्रो मामला मा हामी मात्र midgut volvulus छुट्टयाएर छन्।

विकृति समयमा (Ledd सिंड्रोम) तीव्र र subacute (क्रोनिक) हुन सक्छ। को पुरानो फारम त्यहाँ colic जस्तै, कहिलेकाहीं त्यहाँ उल्टी, कुपोषण छ, पेट दुखाइ उच्चारण छैन। एक कुर्सी को उल्लङ्घनको। बच्चाको अवस्था सन्तोषजनक रूपमा वर्णन गरिएको छ। पेट volvulus यसको रगत आपूर्तिको एक उल्लंघन नेतृत्व गर्दैन। सानो आन्द्रा नसाहरु मात्र रगत stasis को जठरांत्रिय पर्चा हुन्छ त्यहाँ प्रतिक्रियाशील परिवर्तनहरू छन्।

तीव्र आंत्र volvulus - एक गम्भीर स्थिति कि आन्द्रा को necrosis वा सइनको घाउले गर्न प्रमुख प्रतिकूल प्रवाह को मामला मा।

को सिंड्रोम Ledd को उपचार

पुरानो-relapsing रोग पाठ्यक्रम antispasmodic एजेन्ट को प्रयोग बनाउँछ संग समग्र रोगी सुधार। तर, यो मात्र एउटा अस्थायी उपाय छ। आंतों बाधा को उपचार मा मुख्य प्रक्रिया अझै सर्जरी छ। pathologies (Ledd सिंड्रोम) को सर्जिकल उपचार धेरै कदम हुन्छन्:

1. सुरुमा volvulus र बाधा सफाया।
2. बायाँ - यसबाहेक, सानो आन्द्रा सही विभाग मा एक पेट, बाक्लो छ।
3. तपाईं Parietal पेरिटोनियम भित्र आंत्र लूपहरूको समाधान गर्न आवश्यक छ भने, यो हेरफेर प्रदर्शन। यस्तो उपाय रोगी असामान्य आंत्र motility छ भने आवश्यक छ।
4. एक appendectomy प्रदर्शन।

हालैका वर्षहरूमा चिकित्सा व्यापक निदान र सिंड्रोम को उपचार को लेप्रोस्कोपिक तरिकाहरू प्रयोग। यस्तो मिनी-इनवेसिव प्रविधी अत्यधिक प्रभावकारी छन्। तथापि, कारण पेट गुहा को सानो मात्रा, साथै छोराछोरीलाई मा पेट पर्खाल सानो जीवनको पहिलो महिनामा मोटाइ केही कठिनाइ गर्न त्यसैगरि विषयमा शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप। प्रारम्भिक postoperative अवधिमा कहिलेकाहीं, जटिलताहरू उत्पन्न:

• sepsis;
• peritonitis;
• आंतों रक्तस्राव;
• ileus।

पूर्ण रिकभरी को संभावना सञ्चालन नतिजा निर्भर हुनेछ। को जठरांत्रिय पर्चा सबै क्षेत्रहरु सुरक्षित भने, जीवन को गुणवत्ता को उच्च स्तर लागि पूर्वानुमान अनुकूल छ। तथापि, त्यहाँ महत्वपूर्ण आंतों resection भएको छ भने "छोटो पेट" को सिंड्रोम गर्न प्रमुख रोगी खाने र कुपोषण समस्या छ। जब यी परिणामहरू शल्य चिकित्सा उपचार को उद्देश्यका लागि धेरै hospitalizations गरिन्छ parenteral पोषण। कहिलेकाहीं विरामीहरु बारम्बार सञ्चालन आउँदैछन्। ileus सिस्टिक फाइब्रोसिस को पृष्ठभूमिमा विरुद्ध विकसित भने, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान रिकभर गर्न।

preoperative तयारी

नवजात आंतों बाधा (Ledd सिंड्रोम) को रूपमा निदान भएपछि, यो एक शल्य चिकित्सा अस्पताल हस्तान्तरण गरिएको छ प्रबन्ध nasogastric ट्यूब र स्थिर नाली पेट सामग्रीहरू प्रदान गर्नुहोस्। preoperative प्रिपेरेटरी उपाय प्रदर्शन गर्न आवश्यक समय जन्मजात आंतों बाधा खुलारूपमा मा निर्भर गर्दछ।

एक विरामी सानो आंत्र volvulus आशङ्का गरिएको छ भने, निम्न निदान उपाय प्रदर्शन:

• समूह र आरएच कारक लागि रगत परीक्षण;
• हेमोग्लोबिन र hematocrit को स्तर को लागि एक रक्त परीक्षण;
• रगत coagulation मा विश्लेषण।

सर्जिकल उपचार आपतकालीन आधारमा गरिन्छ, preoperative तयारी एक घण्टा अधिकतम लाग्छ। बच्चा लगे जलसेक चिकित्सा, प्रबन्ध hemostatics, analgesics, कहिलेकाहीं वेंटिलेशन। को कैथिटर एक केन्द्रीय नस मा शुरू गरिएको छ।

कम ileus को मामला मा preoperative तयारी 24 घण्टा लाग्न सक्छ। यो समय समयमा जन्मेका थप comorbidities सम्भावित पहिचान गर्न एक दृश्य संग जांच। यसरी गैस्ट्रिक जल सञ्चालन, जलसेक चिकित्सा, एन्टिबायोटिक र hemostatic एजेन्ट निर्धारित विनियोजन जनता को मात्रा समावेश गर्नुहोस्। शिशु रुचाउने नियम।

को postoperative अवधि सबैभन्दा बच्चाहरु लामो समयसम्म यांत्रिक वेंटिलेशन, हुन सक्छ पाँच दिन सम्म टिक्न जो खर्च। एंटीबायोटिक उपचार anaerobic जीवाणुहरु विरुद्ध सक्रिय लागूपदार्थ प्रयोग गर्छ। Microecological स्थिति मनिटर कम्तिमा दुई पटक एक हप्ता। दबाइ संग सर्जरी पछि बीस-चार घन्टा आंतों motility, साथै biologics सुधार गर्न।