Erdheim रोग - एक विकृति के?

चिकित्सा तेजी विकास छ भन्ने तथ्यलाई बावजुद, धेरै रोगहरु अन्त सम्म अध्ययन गरिएको छैन। तिनीहरूलाई केही छैन यति लामो समय पहिले वर्णन गरेका थिए। त्यसैले, यो चरण मा केही pathologies मा डाटा पर्याप्त छैन। एक उदाहरण Erdheim रोग हो। कष्ट मात्र XX शताब्दीमा खुला छ। उहाँले एक दुर्लभ रोग, त्यसैले त्यहाँ छ कुनै संभावना बढन गहिरो अध्ययन यस रोग। कारणहरू र को pathogenesis अन्त अज्ञात विकार। तैपनि, त्यहाँ धेरै सिद्धान्त को रोग। ती सबै सक्रिय अध्ययन गर्दै हुनुहुन्छ। मिति, रोग मात्र 500 ज्ञात अवस्थामा विश्वव्यापी। विकृति दुर्लभ मानिन्छ हुनाले यसलाई सधैं पहिचान गर्न सजिलो छ।

रोग Erdheim के हो?

यो रोग मा पहिलो पटक, यसलाई 1930 मा चिनिन थाले। याकूबले Erdheim - यो वैज्ञानिकहरू विलियम चेस्टर र आफ्नो शिक्षक खोलिएको थियो। तिनीहरूले यो रोग को अध्ययन सँगै काम गरे। त्यसैले रोग छ अक्सर भनिन्छ सिंड्रोम Erdheim चेस्टर। वर्षौंदेखि संकलन गर्न व्यवस्थित जो डाटा, अनुसार, विकृति मानिसहरू धेरै साधारण छ। प्रायजसो मा, रोग पहिलो नै 50 वर्ष को उमेर मा प्रकट। तैपनि, छोराछोरीलाई बीच रुग्णता धेरै अवस्थामा छन्। रोग को लक्षण फरक हुन्छन्। अक्सर, निम्न नैदानिक manifestations उत्पन्न: हड्डी रोग, स्नायविक विकारहरु र मधुमेह insipidus। रोग (सिंड्रोम) Erdheim-चेस्टर विभिन्न शरीर Tissues nelangergansovymi histiocytes घुसपैठ द्वारा विशेषता। यी कक्षहरू प्रतिरक्षा प्रणाली को घटक हौं। सामान्यतया, तिनीहरूले एक सुरक्षा समारोह छ। तर त्यहाँ छ unmotivated प्रजनन histiocytes, रूपमा परिणाम तिनीहरूले असर विभिन्न अङ्गहरू यो विकृति।

Erdheim रोग: रोग लक्षण

यो दुर्लभ सिंड्रोम को नैदानिक तस्वीर फरक हुन सक्छ। यसलाई जो मा अंगहरु histiocytes द्वारा प्रहार गरेका थिए निर्भर गर्दछ। को कंकाल मा परिवर्तन, स्नायु प्रणाली र छाला देखाएको लगभग सबै अवस्थामा Erdheim रोग मा। बीचमा यो रोग को लक्षण छुट्टयाएर गर्न सकिन्छ निम्न उल्लंघन:

• Osteosclerosis periosteum। यो प्रकटीकरण विरामीहरु को बहुमत मा उपस्थित छ। तैपनि, प्रायजसो, यो लक्षण विरामीहरु बाधा गर्दैन। मानिसहरू यो रोग बाट पीडित मात्र भाग, को lesion को साइट मा दुखाइ को complains।
• Exophthalmos। यो रोग लक्षण eyeball पछि स्थित स्पेस को हार को फलस्वरूप विकास। पनि histiocytes को proliferation को ओप्टिक तंत्रिका र मांसपेशी को सङ्कुचन हुन सक्छ। त्यसैले, केही विरामीहरु त्यहाँ diplopia रूपमा लक्षण छ। केही विरामीहरु दृश्य acuity मा एक कमी रिपोर्ट।
• को endocrine अङ्गहरूको Histiocytic घुसपैठ। Manifestations मधुमेह insipidus (तिर्खा, polyuria), विकास छ चयापचय विकार।
• हाइड्रो र uteronefroz। यी लक्षण को अन्तस्करणले र ureters को histiocytic ऊतक को सङ्कुचन फलस्वरूप विकास।
• को हृदय प्रणाली र फोक्सोमा को हार।
• Xanthelasma (बोसो) को परेलिहरु र xanthoma मा। Neoplasms सबै शरीर माथि अवस्थित गर्न सकिन्छ।

निदान Erdheim सिंड्रोम

आशङ्का रोग Erdheim चेस्टर किनभने यसको दुर्लभ घटना र अन्य pathologies संग उत्पन्न गर्न सक्ने manifestations को एक ठूलो संख्या को गाह्रो हुन सक्छ। अक्सर, जस्तै हड्डी मा proptosis र दुखाइ, साथै तिर्खा र polyuria को क्रमिक विकास रूपमा लक्षण संयोजन ध्यान गर्नुपर्छ। घुसपैठ को Foci limbs, खोपडी को एक्स-रेज द्वारा पत्ता सकिन्छ। साथै, रोग आशङ्का छ, एक बायोप्सी असामान्य घुसपैठ अनुभव छन् शरीर प्रदर्शन गरिएको छ। साथै, यो fundus परीक्षा, सीटी र एमआरआई प्रदर्शन गर्ने retroperitoneal स्पेस। बायोप्सी रोग क्षेत्रहरु (xanthomas) को cutaneous manifestations को घटना मा। एक आनुवंशिक परीक्षा साथ निदान पुष्टि सक्नुहुन्छ।

रोग Erdheim उपचार को लागि तरिका

चिकित्सा सुरु गर्न निदान पछि तुरुन्तै हुनुपर्छ: Erdheim रोग। क्षणमा यो रोग को उपचार "इंटरफेरन" निर्धारित कम छ। दवादारू खुराक निर्भर मा आकार को foci घुसपैठ। पछि हालै लागू उत्परिवर्ती protooncogene एक अवरोध गर्नेवाला छ, जो दबाइ "vemurafenib"। साथै, त्यसको आधारमा नैदानिक, symptomatic चिकित्सा मा। रोग पूर्वानुमान प्रवाह घटना यसको दर मा निर्भर गर्दछ। Exophthalmos र श्वसन प्रणाली को हार प्रतिकूल संकेत मानिन्छ।