Ebstein गरेको विसंगति: कारणहरू, लक्षण, निदान, उपचार

दुर्लभ हृदय दोष को एक Ebstein गरेको विसंगति छ। यो हुनत यो atria र ventricles बीच सीमा हुनुपर्छ को tricuspid हृदय वाल्व, दायाँ ventricle मा सारियो छ जसमा एक जन्मजात रोग हो। यो एकदम कम रगत प्रवाह छ।

anatomical सुविधाहरू

आदर्श भन्दा बढी - Ebstein गरेको विसंगति सही ventricle को गुहा सानो हुन्छ भन्ने तथ्यलाई र सही Atrium गर्न जान्छ। प्रालंब वाल्व पनि फरक। तिनीहरूले अनुचित विकास वा विस्थापित हुन सक्छ। यो विकास र सबै chordal र पेशी प्रणाली, को tricuspid उपकरण ड्राइव जो भङ्ग।

कारण यो देखि सही ventricle को सानो आकार रगतको कम रकम emits। र कारण यो शिरापरक रक्त को भाग हुन्छ भन्ने तथ्यलाई गर्ने अधिकार Atrium को वृद्धि आकार।

Ebstein गरेको विसंगति संग विरामीहरु धेरै र आलिन्द septal दोष र प्याटेन्ट रंध्र ovale संग निदान। धेरै को लागि यो जमानत दोष जीवनदायी छ। को भीड सही Atrium अलग धकेलना देखि septal दोष मार्फत हुन्छ। साँचो, बायाँ Atrium मा शिरापरक रक्त धमनी संग मिश्रित छ। यो Tissues र अङ्गहरूको अक्सिजन अनिकालबाट गराउँछ।

रोग को कारण

जन्मजात हृदय रोग संग मान्छे को 1% भन्दा कम Ebstein गरेको विसंगति निदान। यसको विकासका लागि कारण सही निर्धारण गर्न सकिएन। अनुमानको अनुसार, यो कारण आनुवंशिक anomalies देखिन्छ। साथै, एक संस्करण मा, हृदय को मांसपेशी को यस्तो विकास लागि स्वागत मा लिथियम नुन युक्त गर्भावस्था तयारी समयमा हुन सक्छन्।

आलिन्द septal दोष को अवस्थामा 50% मा एक जन्मजात रोग सँगसँगै। अन्य अवस्थामा, त्यहाँ ताल को उल्लङ्घन हो। हृदय दोष केही संयोजन छन् किन बुझ्न, डाक्टर अझै सफल भएको छैन।

रोग को सम्भव भिन्न

Ebstein गरेको विसंगति एक महत्वपूर्ण छ जन्मजात हृदय रोग। यो केटाहरू र बालिका दुवै हुन्छ। रोग पाठ्यक्रम र पूर्वानुमान को tricuspid वाल्व को विरूपण को डिग्री निर्भर हुनेछ। पनि महत्त्वपूर्ण pathophysiological सही Atrium र ventricle मा भयो कि परिवर्तन।

केही अवस्थामा, को सामाग्री उल्लंघन मा दोष को भ्रूण परिसंचरण। त्यहाँ हृदयघात, hydrops विकास छ, र अवस्थामा को% 27 मा एक बच्चा को utero मृत्युको आउँदैन। बच्चाहरु को जन्म पछि गहिरो विकृति जीवन को पहिलो महिना भित्र मर्छन्। तथ्याङ्क अनुसार, यो Ebstein गरेको विसंगति सबै बच्चाहरु को% 25 पत्ता लाग्यो छ। गर्भावस्था को निदान स्थापित गर्न सकिन्छ पनि 20 औं हप्ता मा।

यो रोगले संग शिशुहरू को बारेमा 68% मर्न छ महिना अघि, र माथि 5 वर्ष गर्न - बच्चाहरु को 64%। यो समूह tricuspid वाल्व को समारोह र सही ventricle सन्तोषजनक छ जो बच्चाहरु समावेश छ। तिनीहरूले कारण प्रगतिशील हृदयघात र arrhythmias गर्न प्रायजसो मर्छन्।

रोग को प्रकार को वर्गीकरण

विशेषज्ञहरु Ebstein गरेको विसंगति रूपमा चिनिने रोग, धेरै चरणमा पहिचान। लक्षण कसरी ठूलो हृदयघात निर्भर हुनेछ। सबैभन्दा दुर्लभ को asymptomatic चरण हो। यस्तो विरामीहरु पनि विकृति होइन शक र सामान्य जीवन हुन सक्छ। तिनीहरूले राम्रो व्यायाम बोक्न।

दोस्रो चरणमा नैदानिक प्रकटीकरण उच्चारण। यो विसंगति बाल्यकाल मा देखिन्छ र पर्याप्त कठिन लाग्छ। छुट्टाछुट्टै को कदम बरामद:

- द्वितीय एक - यो अतालता को अभाव द्वारा विशेषता छ;

- द्वितीय ख को - आक्रमण बारम्बार छन्।

तेस्रो चरण लगातार decompensation को अवधि भनिन्छ। शरीर कुनै पनि इमहजुरआमा-संयन्त्र द्वारा हृदयको गतिविधिको लागि क्षतिपूर्ति गर्न असमर्थ हुँदा यसलाई निदान छ।

रोग को नैदानिक तस्वीर

जन्म, Ebstein गरेको विसंगति बच्चाहरु cyanosis द्वारा विशेषता। जीवनको 2-3 महिना पछि Cyanosis कारण पल्मोनरी संवहनी प्रतिरोध क्षमता कम छ भन्ने तथ्यलाई कम छ। तर हृदय septum मा अलि कति दोष संग बच्चाहरु मा cyanosis र प्रगतिशील हृदयघात को जटिलताओं देखि मृत्युको जोखिम बढ्छ।

Ebstein गरेको विसंगति बच्चाहरु छ अक्सर यी संकेत लेखिन्:

- पनि बाँकी अवधि मा सास को shortness;

- edema, जो कम चरम मा देख्न सकिन्छ;

- थकान, भौतिक exertion समयमा विशेष गरी सजिलै देखिने;

- दिल ताल विकार;

- छाला र ओठ को cyanosis।

Cyanosis हृदयघात को लक्षण अघि बच्चाहरु देखा पर्छ। बच्चाहरु tachycardia को आवर्तक bouts को गुनासो सक्छ।

रोग को निदान

केही अवस्थामा, रोग गर्भावस्था को समयमा वा शीघ्र अस्पताल मा जन्म पछि निर्धारण गरिन्छ। त्यहाँ जो आफ्नो डाक्टर बच्चा Ebstein गरेको विसंगति कि शक सक्छ धेरै विशेषता सुविधाहरू, छन्। निदान auscultation, छाती radiography, echocardiography, EKG समावेश छ। संयोजन यी विधिहरू सबै सही निदान सक्षम गर्नुहोस्।

Auscultation डाक्टर एक विशिष्ट लय सुन्न सक्छ, यो एक three- वा चार-गुना हुन सक्छ। उहाँले शान्त उच्च बाहिर drowns सिस्टोलिक गनगन tricuspid अपर्याप्तता को। साथै, उच्चारण दोस्रो टोन को विभाजन छ, यो स्वासप्रस्वास परिवर्तन गर्दैन। को sternum को बायाँ छेउको माथि mezodiastolichesky शान्त squeaky हल्ला सुनेको हुनुपर्छ।

radiography परिस्कृत हृदय छाया भिजुएलाइज्ड मा, सही Atrium मा एक महत्वपूर्ण वृद्धि कारण हो। पल्मोनरी संवहनी ढाँचा सामान्यतया फिक्का। हृदय अक्सर एक क्षेत्र को रूप लिन्छ।

परिवर्तन ईसीजी अवलोकन। मा ईसीजी सही Atrium को hypertrophy देखाउन संकेत देखाउँछ, को PQ अन्तराल विस्तार गरिएको छ, र त्यहाँ दायाँ बन्डल को कुल वा आंशिक घेरा छ शाखा ब्लक बीम।

echocardiography मा tricuspid वाल्व को व्यापक खोल्ने देख्न सक्छौं। Septal प्रालंब शीर्ष तिर biased छ।

जन्मजात anomalies मा रणनीति

को निदान विनाशको डिग्री पछि र निर्धारण उपचार चयन गरिएको छ। निस्सन्देह, यस्तो विरामीहरु शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक छ। मात्र अपवाद Ebstein गरेको विसंगति संग विरामीहरु को एक सानो समूह asymptomatic छ भन्ने छ।

उपचार अन्य सम्बन्धित मुद्दाहरू आधारमा बाहिर छ। एक रोगी सामान्य बाँचे भने शैशवकालदेखि, सञ्चालन सम्म त्यहाँ हृदयघात को उच्चारण लक्षण हो यस्तो समय सम्म सौतेली गर्न सकिन्छ।

यो समस्या सबै बच्चाहरु जन्मजात हृदय रोग मा माहिर जो बाल हृदय रोग विशेषज्ञ हेर्न छन्। र यसको स्थिति हृदय शल्य चिकित्सक अनुगमन गर्नुपर्छ।

विरामीहरु पल्मोनरी रक्त प्रवाह मा कमी व्यक्त र त्यहाँ हृदयघात को संकेत हो भने, जलसेक नियुक्त ionotropic लागूपदार्थ prostogladinov समूह ई पनि चयापचय acidosis को सुधार पकड देखाइयो। यस्तो उपचार हृदय उत्पादन वृद्धि र विस्तार दायाँपट्टी को बायाँ बाहिरु निलय सङ्कुचन कम गर्न सक्छ।

त्यहाँ एक tachycardia छ जहाँ अवस्थामा, यो विशेष उपचार antiarrhythmics पूरा गर्न आवश्यक छ।

सर्जरी लागि सङ्केत गर्छ

मा भएको नवजात अवधि सञ्चालन गर्न छैन: प्रयास गर्नुहोस्। तर यो अवस्थामा जहाँ बाहिरु निलय dysplasia उच्चारण छ र फोक्सो च्यानलमा antegrade रगत प्रवाह को disturbances सँगसँगै छ मा आवश्यक छ। एकै समयमा त्यहाँ सही हृदयको धारिलो विस्तार र बायाँ ventricle को साथ सङ्कुचन छ।

नातेदार contraindications लागि 4-5 वर्ष को उमेर समावेश गर्नुहोस्। तर, आवश्यक भएमा, सञ्चालन र नवजात शिशुहरु बनाउन। यो पनि सर्जरी प्रदर्शन छैन र आन्तरिक अङ्गहरू मा जैविक अपरिवर्तनीय परिवर्तन सुरु गरेका ती।

Ebstein गरेको विसंगति पत्ता थियो विरामीहरु, कुनै अपरेसन 20 वर्ष को एक औसत जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। आफ्नो मृत्यु सामान्यतया अचानक छ। यसलाई कारण हुन्छ बाहिरु निलय fibrillation हृदयका।

सञ्चालन

मात्र सर्जरी मार्फत पूर्ण अवस्था सुधार्न सक्नुहुन्छ। यस मामला मा, डाक्टर किनभने शैशवकालदेखि मा धेरै सानो हृदय आकार पुरानो उमेर मा यो गर्न सम्भव यदि सुझाव दिन्छौं।

सञ्चालन कार्डियोपल्मोनरी बाइपास प्रक्रिया व्यवस्थित यसको सम्भावनाहरू लागि, खुला-हृदय शल्य चिकित्सा गरिन्छ। सही Atrium को अतिरिक्त sutured भाग र tricuspid वाल्व seams सामान्य नजिक छ जो एक स्थिति rises। अवस्थाहरू यो सम्भव छैन जहाँ, यो हटाइएको र एक कृत्रिम अंग संग बदलिएको छ। यो तपाईं रोगी Ebstein गरेको विसंगति थियो भन्ने तथ्यलाई बारेमा भूल गर्न अनुमति दिन्छ। वयस्क विरामीहरु मा प्रोस्थेटिक्स सञ्चालन, तर छोराछोरीलाई अन्तर्गत 15 वर्ष पुरानो बनाउन प्लास्टिक वाल्व सक्छ।

अपरेसन समयमा मृत्यु 2-5% भन्दा बढी छैन। मृत्युको सम्भावना एक मुटु शल्यचिकित्सक को अनुभव मा निर्भर गर्दछ, र उपाध्यक्ष गुरुत्वाकर्षण देखि। वर्ष को पाठ्यक्रम मा विरामीहरु को लगभग 90% सामान्य जीवन फिर्ता गर्न सक्नुहुन्छ।

विशेष ध्यान यस्ता विरामीहरु anesthesiologists गर्न दिनुपर्छ। आखिर, यो विरामीहरु गर्ने Ebstein गरेको विसंगति एउटा विशेष दृष्टिकोण आवश्यक छ। एनेस्थेसिया को सुविधाहरू डाक्टर थाह हुनुपर्छ। यो कि यी विरामीहरु मा दबाब अस्थिर हुन सक्छ मनमा सार्ने गर्नुपर्छ। तसर्थ, एनेस्थेसिओलोजिष्ट आफ्नो विरामीहरु र सर्जरी पछि निगरानी।

dentures को प्रकार

प्रायजसो, निर्णय गर्न रोगी सञ्चालन तालिका मा पहिले देखि नै छ मात्र यो सञ्चालन गरिनेछ कसरी, यो सम्भव छ। यो वाल्व PLASTY पकड गर्न सम्भव छ भने, प्राथमिकता यो विकल्प दिइएको छ। तर कृत्रिम अंग Ebstein गरेको विसंगति भएका विरामीहरु आवश्यक छ जब परिस्थिति हो। त्यसैले एक कृत्रिम तकिया द्वारा सज्जित घन्टी, जस्तो देखिन्छ जो कृत्रिम वाल्व, भनिन्छ। यो भित्र खोल्न र एक तथाकथित गेटवे बन्द गर्न सक्ने एक संयन्त्र छ। यसलाई यांत्रिक वा जैविक हुन सक्छ। पहिलो embodiment एक टाइटेनियम मिश्र धातु बनेको छ, र दोस्रो एक सुँगुर वा मानव हृदय ऊतक शर्ट को एक वाल्व बनेको हुन सक्छ।

तपाईं स्थापना गर्दा यांत्रिक वाल्व रोगी निरन्तर औषधि, रगत thinners पिउन हुनुपर्दछ, तर सञ्चालन पालन यो अब पछिल्लो गर्न सक्नुहुन्छ। जैविक यन्त्र कम टिकाउ छ।