सौम्य hyperbilirubinemia: निदान र उपचार

को श्लेम लाग्एको झिल्ली, आँखा sclera र छाला को पहेंलो कुनै पनि व्यक्ति को सजग गराएका गर्नुपर्छ। सबैलाई यी लक्षण कलेजो जस्ता महत्वपूर्ण शरीर काममा केही अनियमितताहरु गर्न दर्शाउन थाह छ। यी रोगबाट सधैं एक डाक्टर नियन्त्रण गर्नुपर्छ। उहाँले सही निदान राख्न र आवश्यक उपचार गर्ने सल्लाह दिन्छन् थियो। bilirubin को उच्च स्तर मा सामान्यतया yellowness देखिन्छ। सौम्य hyperbilirubinemia पनि यस्तै लक्षण छ। लेख अझ विस्तृत विश्लेषण यस रोग, के यसको कारण र उपचार हो के।

सौम्य hyperbilirubinemia को परिभाषा

सार bilirubin मा - एक bile रोगन, यो एक विशेषता रातो-पहेंलो रंग छ। कारण कलेजो कक्षहरू, फियो, संयोजी Tissues र हड्डी मज्जा को एक involutive परिवर्तन गर्न जो बिखर erythrocytes देखि हेमोग्लोबिन यो पदार्थ उत्पादित।

सौम्य hyperbilirubinemia स्वतन्त्र रोग रोगन वसापजनन, सरल Holem परिवार, किशोर अनिरंतर पीलिया, गैर-रक्तलायी पीलिया परिवार, संवैधानिक कलेजो रोग, कार्यात्मक distention पीलिया र hyperbilirubinemia समावेश छ। रोग, प्रकट भएको छ promezhayuscheysya या पुरानो obstructive पीलिया मानव कलेजो र यसको संरचना महत्वपूर्ण disturbances बिना व्यक्त। कुनै र cholestasis र वृद्धि hemolysis को एकै समयमा स्पष्ट लक्षण।

सौम्य hyperbilirubinemia (कोड आईसीडी 10: ई 80 - सामान्य विकार र porphine bilirubin चयापचय) निम्न कोड ई 80,4 ई 80,5 ई 80,6 ई 80. तदनुसार सङ्केतन छ: गिल्बर्ट सिंड्रोम, Crigler syndromes, अन्य विकारहरु - Dubin-जनसन सिंड्रोम रोटर र syndromes, bilirubin चयापचय को असमायोजित उल्लंघन।

को कारण

प्रायजसो वयस्क मा सौम्य hyperbilirubinemia - पारिवारिक वर्ण रोग, तिनीहरूले मूख्य प्रकार द्वारा प्रसारित छन् छ। यो चिकित्सा द्वारा पुष्टि हुन्छ।

त्यहाँ postgepatitnaya hyperbilirubinemia - भाइरल तीव्र hepatitis एक परिणाम रूपमा उत्पन्न हुन्छ। यो पनि रोग विरामीहरु को रिकभरी hyperbilirubinemia को लक्षण अनुभव हुन सक्छ पछि, पहिलेका रूपमा संक्रामक mononucleosis सेवा गर्न सक्छन् को कारण छ।

रोग को कारण bilirubin को विनिमय एक विफलता छ। पदार्थ बढ्छ को सीरम, एक खलबल वा कब्जा छ वा प्लाज्मा कक्षहरू देखि कलेजो यसलाई स्थानान्तरण गर्न सकिन्छ।

त्यहाँ bilirubin र glyukuropovoy एसिड को बाध्यकारी मा एक खलबल हुँदा यस्तो स्थिति ती अवस्थामा सम्भव छ, यो यस्तो glyukuroniltrapsferaza रूपमा एक इन्जाइम को बुझ्ने स्थायी वा अस्थायी अभाव छ।
यी तंत्र द्वारा hyperbilirubinemia गिल्बर्ट सिंड्रोम, Crigler-Najjar र postgepatituyu hyperbilirubinemia विशेषता छन्। रोटर syndromes र Dubin-जनसन सीरम bilirubin बढ्छ disturbances गर्न कारण hepatocyte झिल्ली मार्फत bile canaliculi मा ekskrektsii रोगन।

गंभीर कारक

सौम्य hyperbilirubinemia, निदान, अक्सर किशोरावस्था मा पत्ता छ भन्ने तथ्यलाई पुष्टि भएको छ धेरै वर्ष र पनि एक जीवनकालमा लागि आफ्नो लक्षण प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ। मानिसहरू मा, यो रोग महिला भन्दा धेरै प्राय पत्ता छ।

रोग को क्लासिक प्रकटीकरण - को sclera को पहेंलो, छाला को icteric रंग व्यक्तिगत अवस्थामा, सधैं उत्पन्न हुन सक्छ। hyperbilirubinemia को प्रकटीकरण पारित छैन, अक्सर अनिरंतर छन् दुर्लभ अवस्थामा छन् स्थायी।

पीलिया बलियो निम्न कारक प्रकुपित सक्छ:

• शारीरिक वा स्नायु थकान उच्चारण;
• संक्रमण, biliary पर्चा lesion को exacerbation;
• प्रतिरक्षा लागूपदार्थ;
• सर्दी;
• विभिन्न शल्य चिकित्सा प्रक्रियाहरु;
• रक्सी सेवन।

लक्षण

को sclera र छाला को भनेर पहेंलो रंग मा चित्रित छ बाहेक विरामीहरु सही माथिल्लो वृत्त को चतुर्थ मा heaviness लाग्छ। dyspepsia विचलित हुँदा पटक छन् - एक वाकवाकी, उल्टी, बिगडा मल, भोक को कमी, को आन्द्रा मा flatulence वृद्धि।

Manifestations hyperbilirubinemia निराशा, थकान, तीव्र थकान रूपमा प्रकट जो विकार astenovegetativnogo को उपस्थिति सक्छ।
परीक्षा मा, पहिलो स्थानमा डाक्टर को sclera र रोगी को छाला एक मैट-पहेंलो tinge को पहेंलो ध्यान दिन्छिन्। केही अवस्थामा, छाला पहेंलो बारी छैन। कलेजो को costal कट्टर किनारा मा palpated, र महसुस गर्न सकिन्छ। यो शरीर आकार अलिकति वृद्धि हुन्छ, जिगर नरम हुन्छ र palpation संग रोगी दर्दनाक छ। प्लीहा आकार बढ्दै छैन। सौम्य hyperbilirubinemia hepatitis रोगहरु को एक परिणाम रूपमा हुन्छ जब अपवाद हुन्छन्। Postgepatitnaya hyperbilirubinemia पनि संक्रामक रोगहरु पछि उत्पन्न गर्न सक्छ - mononucleosis।

सिंड्रोम सौम्य hyperbilirubinemia

सौम्य hyperbilirubinemia लागि चिकित्सा व्यवहार मा सात जन्मजात syndromes समावेश:

• Crigler-Najjar syndromes, प्रकार 1 र 2;
• Dubin-जनसन syndromes;
• गिल्बर्ट सिंड्रोम;
• रोटर syndromes;
• Baylera रोग (दुर्लभ);
• लुसी-Driscoll सिंड्रोम (दुर्लभ);
• परिवार उमेर सौम्य cholestasis - एक सौम्य hyperbilirubinemia (दुर्लभ)।

यी syndromes सबै कारण Tissues मा accumulates जो bilirubin को, रगतमा unconjugated bilirubin को स्तर वृद्धि गरिएको छ भने चयापचय, गर्न आउँदैन। घुलनशील मिश्रित (conjugated bilirubin) - bilirubin को Conjugation अत्यधिक विषाक्त bilirubin diglyukoronid मा कम विषाक्त मा परिवर्तित छ, शरीर मा एक महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ। निःशुल्क फारम bilirubin सजिलै लोचदार कपडा को श्लेम लाग्एको झिल्ली मा खुलिरहेको छ penetrates, रक्त नली को पर्खालहरु मा छाला, यसरी पीलिया गराउँछ।

Crigler-Najjar सिंड्रोम

1952 मा अमेरिकी pediatricians Nayyar वी र जे .. Kriegler नयाँ सिंड्रोम पहिचान र वर्णन गरे। उहाँले Crigler-Najjar सिंड्रोम प्रकार 1 भनिन्थ्यो। यो जन्मजात विकार एक autosomal retsensivny उत्तराधिकार छ। को सिंड्रोम को विकास जन्म पछि पहिलो घण्टामा तुरुन्तै हुन्छ। यस्तै लक्षण उत्तिकै अक्सर बालिका र केटाहरू दुवै छन्।

रोग को pathogenesis यस्तो UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy इन्जाइम) को रूपमा एक इन्जाइम को पूर्ण कमी को कारण छ। यो सिंड्रोम प्रकार 1 UDFGT पूर्ण अनुपस्थित हुँदा, मुक्त bilirubin बढ्छ जोडले, संकेतक 200 mol / एल, र पनि अधिक पुग्न। पहिलो दिन एक उच्च permeability पृ। रक्त-मस्तिष्क बाधा को जन्म पछि। मस्तिष्क (खैरो कुरा) मा, त्यहाँ रोगन पहेंलो विकास एक तीव्र संग्रह छ kernicterus। नकारात्मक - सौम्य hyperbilirubinemia, phenobarbital को निदान संग Kordiamin परीक्षण।

Bilirubin encephalopathy nystagmus, मांसपेशी hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic र टनिक convulsions विकास गर्न जान्छ। को पूर्वानुमान अत्यन्तै खराब छ। संभवतः घातक पहिलो दिनमा गहन उपचार को अभाव मा। जिगर शव परीक्षा मा परिवर्तन गरिएको छैन।

Dubin-जनसन सिंड्रोम

सिंड्रोम सौम्य hyperbilirubinemia Dubin-जनसन पहिलो 1954 मा वर्णन गरिएको थियो। ज्यादातर रोग मध्य पूर्व वसोवास बीच साधारण छ। 25 वर्ष को उमेर अन्तर्गत मानिसहरू अवस्थामा को 0.2-1% मा पाइन्छ। उत्तराधिकार एक autosomal मूख्य तरिका हुन्छ। यो सिंड्रोम कारण inconsistency परिवहन ATP-निर्भर झिल्ली सेल प्रणाली hepatocyte bilirubin को परिवहन कार्यहरु मा disturbances संग र यो देखि सम्बन्धित छ जो pathogenesis छ। bile मा bilirubin को वितरण भङ्ग एक परिणाम, रूप, त्यहाँ hepatocyte को रगत bilirubin एक भाटा छ। यो bromsulfaleina प्रयोग गरेर परीक्षण बेला रगत दुई घण्टा मा रंग एकाग्रता को शिखर पुष्टि भएको छ।

Morphological विशेषता सुविधा - चकलेट-रंग कलेजो, जहाँ भद्दा दानेदार रोगन उच्च संग्रह। को सिंड्रोम को Manifestations: माथिल्लो वृत्त को चतुर्थ सही पक्षमा yellowness स्थिर वा अनिरंतर खुजली, दुखाइ, asthenic लक्षण, dyspepsia, प्लीहा र कलेजो को वृद्धि। रोग को शुरू भएको कुनै पनि उमेर मा हुन सक्छ। त्यहाँ हर्मोन गर्भनिरोधक एजेन्ट को दीर्घकालीन प्रयोग पछि, साथै गर्भावस्था को समयमा एक जोखिम छ।

को gallbladder मा staining को अभाव मा bile विपरीत एजेन्ट मा ढिलो excretion समयमा holetsistografii मा रोग आधारित bromsulfaleinovoy नमूना निदान। यस मामला मा सौम्य hyperbilirubinemia निदान मा Kordiamin प्रयोग गरिएको छैन।

कुल bilirubin सूचकांक भन्दा बढी छैन 100 mol / L, निःशुल्क र conjugated bilirubin अनुपात 50/50 छ।

को सिंड्रोम को उपचार विकास भएको छैन। जीवन सिंड्रोम प्रभावित छ, तर यो विकृति मा अस्तित्व गुणस्तर worsens।

सौम्य hyperbilirubinemia - गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम

यो वंशानुगत रोग भन्दा साधारण छ, थप विवरण मा बारेमा बताउनुहोस्। छोराछोरीलाई आमाबाबुबाट प्रसारित रोग जो bilirubin को चयापचय संलग्न छ जीन, एक दोष सम्बद्ध छ। सौम्य hyperbilirubinemia (आईसीडी - 10 - E80.4) - गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम रूपमा केही छ।

Bilirubin - हेमोग्लोबिन सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण bile Pigments मध्यवर्ती टूटने जो अक्सिजन को यातायात संलग्न छ को एक।

वृद्धि bilirubin स्तर (80-100 micromol / एल), गैर-रगत प्रोटिन (अप्रत्यक्ष) bilirubin को एक महत्वपूर्ण preponderance आवधिक manifestations पीलिया (श्लेम लाग्एको झिल्ली, sclera, छाला) गर्न जान्छ। यस मामला मा, जिगर समारोह परीक्षण, अन्य सूचकहरू सामान्य हो। मानिसहरू मा, गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम 2-3 पटक महिला भन्दा बढी सामान्य छ। पहिलो पटक तीन तेह्र वर्ष को उमेर को बीच देखा पर्न सक्छन्। अक्सर रोग सबै मानव जीवन सँगसँगै छ।
गिल्बर्ट सिंड्रोम द्वारा fermentopaticheskie सौम्य hyperbilirubinemia (रोगन gepatozy) छन्। कारण अप्रत्यक्ष (unconjugated) अंश bile Pigments गर्न सामान्यतया छन्। यो कलेजो को आनुवंशिक कमजोरीहरू कारण हो। सौम्य को घटना - जिगर मा सकल परिवर्तन, hemolysis हुन्छ व्यक्त गरे।

गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम को लक्षण

उच्चारण लक्षण छैन गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम, न्यूनतम लक्षण संग हुन्छ। केही डाक्टर रोग रूपमा सिंड्रोम विचार छैन, र जीव को शारीरिक विशेषताहरु यसलाई उल्लेख।

प्रायजसो मात्र प्रकटीकरण गर्ने श्लेम लाग्एको झिल्ली को नम्र पीलिया staining प्रदर्शन, छाला, आँखा sclera छन्। अन्य लक्षण वा थोरै, वा सबै आउँदैन।
न्यूनतम सम्भव स्नायविक लक्षण:

• कमजोरी;
• चक्कर आना;
• थकान;
• निद्रामा विकार;
• अनिद्रा।

गिल्बर्ट गरेको सिंड्रोम को पनि अधिक दुर्लभ लक्षण - एक dyspepsia (अपच)

• अभाव वा भोक कमी;
• खाने पछि तीतो belching;
• ईर्ष्या;
• मुख मा तीतो aftertaste; शायद उल्टी, वाकवाकी;
• heaviness, को भुँडी मा पूर्णतामा को एक भावना;
• मल असामान्यताहरु (पखाला वा कब्जियत);
• सही माथिल्लो वृत्त को चतुर्थ नीरस aching वर्ण दुखाइ। उत्पन्न गर्न सक्छ जब आहार, तीव्र र फैटी खाद्य पदार्थ को दुरुपयोग त्रुटिहरू;
• त्यहाँ कलेजो मा वृद्धि हुन सक्छ।

सौम्य hyperbilirubinemia: उपचार

त्यहाँ छूट डाक्टर मा जठरांत्रिय पर्चा कुनै सम्बद्ध रोगहरु छन् भने आहार №15 नियुक्त। को तीव्र चरण मा, यदि त्यहाँ एक concomitant gallbladder रोग, आहार №5 नियुक्त छ। कलेजो विरामीहरु लागि विशेष उपचार आवश्यक छैन।

यी अवस्थामा उपयोगी, भिटामिन चिकित्सा, choleretic धन को प्रयोग। र विशेष स्पा उपचार पकड विरामीहरु आवश्यक छैन।
जिगर मा बिजुली वा थर्मल उपचार, मात्र कुनै राम्रो, तर पनि हानिकारक प्रभाव छ। को पूर्वानुमान एकदम अनुकूल छ। विरामीहरु सञ्चालन गर्न सक्षम छन्, तर यो ताकत, साथै शारीरिक गतिविधि कम गर्न आवश्यक छ।

सौम्य hyperbilirubinemia र गिल्बर्ट विशेष उपचार आवश्यकता छैन। विरामीहरु रोग को तीव्र manifestations कारण छैन क्रममा केही सिफारिसहरू पालन गर्नुपर्छ।

तालिका №5।

• कमजोर चिया, रस, कम बोसो घरेलु पनिर, तरकारी शोरबा, मासु, कम बोसो, कुरकुरा धान्य, चिकन, अमिलो फल संग गहुँ रोटी सूप: प्रयोग गर्न अनुमति दिनुभयो।
• बेकन, ताजा पेस्ट्री, पालुङ्गो, कुम्मैत, मासु बोसो, तोरी, फैटी माछा, आइसक्रिम, मरिच, रक्सी, कालो कफी: यो खान निषेध गरिएको छ।
• अनुपालन - पूर्ण भारी व्यायाम निर्मूल छन्। निर्धारण दबाइहरु को प्रयोग: - सेक्स हर्मोन, हर्मोन अवरोध को उपचार, साथै खेलाडीहरूलाई लागि प्रयोग गरिन्छ जो analogues - anticonvulsants, एन्टिबायोटिक, anabolic स्टेरयड, आवश्यक भएमा पुष्ट प्रदर्शन बृद्धि गर्न।
• पूर्ण, धूम्रपान हरेस पिउने रक्सी।

तपाईं पीलिया को लक्षण अनुभव भने, डाक्टर दबाइहरु को एक नम्बर सल्लाह दिन्छन् सक्छ।

• barbiturates समूह - antiepileptic लागूपदार्थ bilirubin को स्तर कम प्रभावकारी छन्।
• Bile हो।
• जो gallbladder र यसको ducts को समारोह मा प्रभाव हालतमा। विकास रोक्न cholelithiasis, cholecystitis।
• Hepatoprotectors (सुरक्षा हालतमा क्षति विरुद्ध hepatic कक्षहरू रक्षा)।
• Chelators। को पेट देखि bilirubin को excretion बढाने को माध्यम।
• सहायता पाचन - पाचन इन्जाइमहरु dyspeptic विकार (वाकवाकी, उल्टी, flatulence) संग नियुक्त छन्।
• Phototherapy - जोखिम हल्का नीलो दीपक गर्न ऊतक निश्चित bilirubin को विनाशमा। आँखा रोक्न बल्न सुरक्षित गर्न आवश्यक छ।

यी सिफारिसहरू कार्यान्वयन, विरामीहरु bilirubin सामान्य स्तर छ, लक्षण धेरै कम प्राय आउँदैन।