Peroxisome प्रकार्यहरू। Zellweger को सिंड्रोम

आज हामी सुझाव दिन्छौं कि तपाईं पेरोक्सिसोमको प्रकार्यलाई विचार गर्नुहुन्छ। सेलमा उनीहरूको महत्त्व के हो? साथै हामी यो सङ्गठनको मद्दतबाट कुन रोगहरू पत्ता लगाउन सकिन्छ ध्यान केन्द्रित गर्नेछौं।

पहिले देखि नै प्रफेसबाट यो पनी हो कि पेरोक्सिसोम सेल एग्रीलिसहरू हुन्। कक्ष, बारीमा, हामीलाई घेरिएको सबै चीजको अविश्वसनीय जटिल निर्माणको भाग हो। यहां सम्म कि एक व्यक्ति कक्ष को हुन्छन्, जसमा एक धेरै ठूलो संख्या छ। कक्षले पनि साना भागहरू समावेश गर्दछ, तर उनीहरूले यसलाई स्वतन्त्र रूपमा स्वतन्त्र रूपमा लिने अनुमति दिन्छ, जुन एकताबद्ध र जटिल संरचनाहरू सिर्जना गर्न आवश्यक छैन। यसको एउटा उदाहरण सरल अनिसिलियल प्राणी हो जुन तपाईंले सायद विद्यालयमा जीवविज्ञान कक्षाहरूमा बारेमा सुन्नुभएको छ।

हामीले पेरोक्सिसोमको सूची सूची र विशेषता गर्नु अघि, हामीलाई बुझ्न आवश्यक छ के यो छ र कसरी व्यवस्थित हुन्छ।

Peroxisomes

यी संगठनहरू साना खाली ठाउँहरू जस्तो देखिन्छ, तिनीहरूका आकार 1.5 माइक्रान्समा पुग्दैनन्। पेरोक्सिसोमहरू एक पतली झिल्ली घिमिरे छन्, र यो भित्रभित्रको माईक्रोक्रान्सेलहरू अलग-अलग कक्षको सम्पूर्ण वातावरणबाट अलग हुन्छ। हामी organoid भित्र के पत्ता लगाउन सक्छौं? त्यहाँ एक कोर हो, यो पनि न्यूक्लेइड भनिन्छ। यो बुझ्न पनि महत्त्वपूर्ण छ कि पेरोक्सिसोम को यो भाग मा परमाणु संरचना वा जीवाणु न्यूक्लिओइड्स संग केहि गर्न को लागी छैन। यी अवधारणाहरू भ्रमित नगर्नुहोस्। यो अक्सर न्यूक्लेडो क्षेत्रमा ढाँचाहरू क्रिस्टल जस्तो देखिन्छ। तिनीहरू फाइबिल र ट्यूबहरूबाट बनाइन्छन्। यस एंजेलेल को मूल पेरोक्सिसोम देखि विभाजित छ, भित्र यो इरेट ओक्सीडेस हुन्छ। यो एंजाइमहरु मध्ये एक हो। अब हामी सेलमा पेरोक्सिसोमको कार्यलाई विचार गर्दछौं। तर यो भन्दा पहिले हामी संरचनालाई थप विवरणमा विचार गर्नेछौं।

संरचना

अब हामी तपाईंलाई बताउनेछौं कि क्याक्समिसोम, संरचना र प्रकार्य (तालिका) पनि हाम्रो द्वारा विचार गरिनेछ। सुरुका लागि, हामी तालिकाको रूपमा भिजुअल सहायता दिनेछौँ। अर्को, हामी पेरोक्सिसोमको संरचना र प्रकार्यहरू विस्तार गर्नेछौं। तालिका हाम्रो द्वारा बनाईएको छ, तर यो ध्यान दिइन्छ कि पेरोक्सिसोम म्याट्रिक्स र एक न्यूक्लिटाइड हुन्छ।

म्याट्रिक्स पेरोक्सिसोम 15 एंजाइमहरू छन्। आउनुहोस् के विश्लेषण गर्नुहोस्। आउनुहोस् हामीलाई तिनीहरूमध्ये सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण बाहिर:

• Peroxidase;
• Catalase;
• अक्सिडीज;
• Uratroxidase।

अनि एन्युलेटोइडले के गर्छ? यसको भूमिका एउटै एंजाइमहरू कन्डिसन गर्न मिल्छ। पेर्याक्सिस गठनको बाटोमा हेर्नुहोस्। तिनीहरू ईपीएसबाट बिन गर्छन्, त्यसैले हामी यो गर्न सक्छौं कि यो ईन्डोइडको उत्पादनको क्षेत्र ईपीएस हो। एंजाइमहरू निम्नमा छन्:

• EPS;
• हाइपोप्लास।

यहाँ यो स्पष्ट छ कि झिल्ली पतली छ भनेर पनि महत्त्वपूर्ण छ, तर यसले आयनहरू र कम आणविकलस सब्सट्रेटहरूमा घुमाउने अनुमति दिन्छ। अब हामी पेरोक्सिसोमको प्रकार्यलाई विचार गर्न सक्छौं। तुरुन्तै आरक्षण बनाउँदछ, यो आयोजिड सेलको लागि महत्त्वपूर्ण छ।

कार्यहरू

पेरोक्सिसोमका कार्यहरू निम्नानुसार छन्:

• जैविक पदार्थको ओक्सीकरण;
• फैटी एसिडको अक्सीकरण;
• प्लाज्जोजेनको बायोसोसिसिस
• जनावरहरूमा इथियोपिनोइड्सको जीवविज्ञान
• कोलेस्ट्रॉल को जीवविज्ञान
• प्रोटीन NDR2 को स्थानीयकरण
• प्रणालीगत सूजनको विनियमन;
• बिरुवाको कक्षमा र त्यसमा सास फेर्ने प्रक्रियामा मद्दत गर्नुहोस्।

यो सूची धेरै लामो समयको लागि जारी राख्न सकिन्छ, किनकी केहि कार्यहरू अहिलेसम्म अध्ययन गरीएको छैन। अब हामी प्रोटीन संश्लेषण को बारे मा थोडा अधिक कुरा को सुझाव गर्दछौं। यो जान्न महत्त्वपूर्ण छ कि यी सङ्ग्रहहरूमा यस्ता भागहरू समावेश छैन:

• डीएनए;
• रिबोसोम।

यसबाट अगाडि बढ्दै जान्छ, प्रोटीन संश्लेषण न्यूक्लियसमा हुन्छ। अर्को आन्तरिक माध्यममा पेरोक्सिसोमहरूको आयात आयो। कर्नेलबाट आयात कसरी हुन्छ? सी-टर्मिनल संकेतको सहभागिता गरेर। यो सम्बोधनको क्रम धेरै छोटो छ, 3 एमिनो एसिड अवशिष्ट हुन्छन्।

नैदानिक परीक्षाको लागि महत्व

हामीले माथिको सेक्शनमा जाँच गरेका थियौ जो प्रोक्सीइसोमले कार्य गर्दछ। अब यी संगठनों को नैदानिक उद्देश्य को बारे मा। अब केहि रोग भनिन्छ - Zellweger को सिंड्रोम। यो एकदम गम्भीर बीमारी हो, यो प्रोटीनको आयातको उल्लंघनको कारण हो। फलस्वरूप, पेरोक्सिसोमहरू रिक्त छन्, कक्षमा र समग्रमा शरीरमा, ती अंगहरूको तीव्र अपर्याप्तता प्रकट भएको छ। यी विकारहरूबाट पीडित व्यक्तिहरूले केही महत्त्वपूर्ण अंगहरूको कामको साथ कठिनाइ गर्छन्, जसमा:

• मस्तिष्क;
• लिभर;
• गुर्दे।

यो सिन्ड्रोमसँग जन्मिएका बच्चाहरू लामो जीवन बिताउन सक्दैनन् र धेरै छोटो समय पछि हाम्रो ज्योति छोड्न बाध्य हुन्छन्। यो रोग यस आयोजिड को उत्परिवर्तन संग जुडे छ। साथै रोगको कम खतरनाक रूपहरू सम्भव छन्।