Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम के हो?

Morgagni-स्टीवर्ट-Morel को सिंड्रोम, फोटो प्रदर्शन यस लेखमा देख्न सकिन्छ, दुर्लभ छ - एक लाख मान्छे बिरामी सबै एक मात्र सय चालीस प्राप्त। यसबाहेक, व्यवहार मा, व्यवसायीक मुख्य रूप रोग को "टुकडे" संग, रोग धेरै वर्ष को लागि unnoticed विकास किनभने, र अलग गति मा लक्षण सामना। को सिंड्रोम पूर्णतया प्रकट र सही निदान निर्धारण अघि विरामीहरु जांच गर्न एक डाक्टर छन्।

को महत्वपूर्ण राज्य यो शरीर मा एक रोग अपरिवर्तनीय परिवर्तनहरू खेल्छ जब रोग, पुग्छ। कि पछि, रोगी मदत गर्न व्यावहारिक असम्भव छ।

कथा

Morgagni-स्टीवर्ट-Morel को सिंड्रोम राम्ररी 1762, इटालियन प्याथोलोजिष्ट Morgagni लास चालीस महिलाहरु खोल्न र frontal हड्डी प्लेट को भित्र को thickening फेला गर्दा वर्णन गरिएको छ। एकै समयमा, त्यो मोटोपना र अत्यधिक शरीर बाल उल्लेख गरे। Morgagni सम्वन्धि को संकेत फेला र विस्तार वर्णन आफ्नो पर्यवेक्षणका। पछि, याद लक्षण संयोजन मा Morel र स्टीवर्ट विभिन्न स्नायविक र मनोरोग manifestations को नैदानिक तस्वीर थप्न सक्षम थिए।

रोगको के हो

Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम - यो पत्ता frontal hyperostosis जो भित्री हड्डी थाली, मोटोपना र अन्य endocrine र चयापचय विकार को एक नम्बर एक रोग। विशाल बहुमत मा रोग तर कहिले काँही प्रकट र तीस मुख्य रूप चालीस वर्ष पछि, महिला मा पाइन्छन्,। पुरुषहरु बीच सिंड्रोम लगभग दुर्लभ अपवाद संग उत्पन्न गर्दैन।

Etiology र pathogenesis

रोग Morgagni-स्टीवर्ट-Morel - सिंड्रोम, pathogenesis र etiology जो एकल परिभाषा छ। केही लेखक को विकृति आनुवंशिक र autosomal मूख्य प्रकार द्वारा प्रसारित छ भन्ने विश्वास गर्छन्। त्यहाँ सिंड्रोम मनसायलाई एक्स-क्रोमोजोम सम्बन्धित राय छन्। रोग चार पुस्तासम्म, predominantly महिला भोगे जब अवस्थामा थिए।

त्यहाँ मानिसहरू मा सिंड्रोम manifestations को पृथक अवस्थामा छन्। तर तिनीहरूले फाटफुट छन्, र विज्ञान अझै रोग पुरुष लाइन मार्फत प्रसारित कसरी ज्ञात छैन। केही सिंड्रोम अक्सर रजोनिवृत्ति समयमा महिलाहरु मा देखिन्छ कि विश्वास गरे। तर समय संचित डाटा, प्रश्न मा यो कथन राखे।

रोग कारण संक्रमण (मुख्य रूप sinusitis), neuroinfections र दर्दनाक मस्तिष्क चोट गर्न उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। फेला परेन Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम गर्ने सर्जरी गरेका महिलाहरु castrates। को सिंड्रोम को केही सुविधाहरू क्यान्सर उपचार पछि गठन हुन सक्छ।

त्यहाँ रोग संग विरामीहरु मा पत्ता लाग्यो जब अवस्थामा थिए:

• uterine myoma;
• sklerokistoz ovaries;
• लगातार galactorrhea;
• लैंगिक Infantilism।

Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम: विकृति

जब रोग मात्र होइन मोटा भित्री frontal हड्डी प्लेट, तर कहिले काँही पत्ता hyperostosis टाउको र fronto-occipital क्षेत्र छ। त्यहाँ endocrine ग्रन्थीहरूको धेरै सूक्ष्म परिवर्तनहरू छन्। eosinophil र basophil कक्षहरूको संख्या वृद्धि। adenomatous proliferation (थाइरोइड, adrenal Cortex र टी। डी) थाल्छन्।

लक्षण

जब एक व्यक्ति Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम पाइन्छ, यो यस्तै छ भनेर लक्षण को एक नम्बर छन्:

• विरामीहरु नियमित टाउको दुखाइ अनुभव गर्न थाल्छन्।
• मुख्यतः पेट क्षेत्रमा मोटोपन।
• छाला सामान्य रंग पनि कायम रहन्छ, तर यो अक्सर pyoderma र रूँदै एक्जिमा देखिन्छन्।
• प्रायजसो त्यहाँ उच्चारण hypertrichosis छ।
• तल्लो limbs सुनिनु सुरु pastoznost चिन्ह लगाइएको छाला मा, akrozianoz देखिन्छ।
• मांसपेशीमा कमजोर।
• त्यहाँ हृदय प्रणाली र श्वसन अंगहरु मा परिवर्तन हो (हृदय सीमाहरु विस्तार, त्यहाँ बधिरता टन र हृदयघात छ)।
• यो प्रवृत्ति समाप्त गर्न, माथिल्लो श्वसन पर्चा र bronchopneumonia को catarrh।
• को endocrine ग्रन्थीहरूको विशेषता सुविधाहरू छ मा परिवर्तन। विनिमय सामान्य हुन सक्छ, वृद्धि वा घट्यो।
• कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता घट्यो। अक्सर मधुमेह स्पष्ट प्रकट भएको छ।

• menstrual चक्र विचलित। गर्भावस्था मा, यो अवधि बेला बिरामीको अवस्था deteriorates।
• त्यहाँ भयातुर र मानसिक विकार हो। तिनीहरूले को रूप मा आफु प्रकट भावनात्मक lability, irritability, अवसाद गर्न अनिद्रा र झुकाव।
• आन्तरिक frontal hyperostosis प्लेट अक्सर खोपडी हड्डी thickened छ। केही अवस्थामा, टर्की काठी को आकार पनि बढ्छ।

रोग

Morgagni-स्टीवर्ट-Morel सिंड्रोम विभिन्न तरिकामा शरीरमा कार्य गर्न सक्छ। अक्सर मोटोपना को डिग्री मा निर्भर गर्दछ। उच्चारण जीवन मा एक ठूलो प्रभाव छ:

• हृदयको गतिविधि गाह्रो छ;
• कारण बोसो को संग्रह गर्न उत्पन्न myocardium र pericardium;
• डायफ्राम उच्च स्थिति;
• रक्त र atherosclerosis र उच्च रक्तचाप अशक्तता एक कारण हो जो दिल विफलता, विकास संग संयोजन मा;
• को सिंड्रोम संग एक विरामी थप र मधुमेह छ भने, त्यसपछि यसलाई सुरु एक चयापचय विकार, मात्र होइन दक्षता मा एक कमी गर्न जान्छ जो, तर पनि जीवन कम गर्छ।

उपचार

यो Morgagni-स्टीवर्ट-Morel को सिंड्रोम निर्मूल गर्न सम्भव छ? रोग को उपचार ज्यादातर एक आहार यस्तै assignable मधुमेह र मोटोपना छ। खाना एक कम क्यालोरी, उच्च-प्रोटिन, भिटामिन र खनिज लवण हुनुपर्छ। आहार कार्बोहाइड्रेट र बोसो को मात्रा घट्छ। आहार Baranov मुख्य रूप तोकिएको छ।

साथै, उपचार मालिश बाहिर र मांसपेशी कमजोरी घटाउन र परिधीय परिसंचरण सुधार गर्न शारीरिक प्रशिक्षण अभ्यास गर्न तोकिएको छ। रोगी हृदयघात, को सिंड्रोम आयोजित diuretics kardiopreparatami र टी को उपचार छ भने। डी