Ectodermal र fibrous dysplasia। मृगौला dysplasia

dysplasia अन्तर्गत (देखि ग्रीक अनुवाद dys रूपमा - इन्कार; wplasis - शिक्षा) गलत बुझाउँछ र कुनै पनि अंग को विकास बङ्ग्याउन। कुनै पनि उल्लंघन कवर एक सामूहिक अवधि - यो छ।

Fibrous dysplasia को skeletal सिस्टम को रोगहरु बुझाउँछ, र त्यो मा विशेषता छ हड्डी ऊतक fibrous ऊतक बदलिएको छ। यो प्रक्रिया हड्डी deforms। यो रोग को मुख्य कारण बच्चा मा सुरु, र त्यसपछि जो उन्नति गर्न सुरु ट्यूमर प्रक्रिया, को उपस्थिति छ। Fibrous dysplasia महिलाहरु मा सामान्यतया छ।

रोग धेरै वर्गीकरण। सबै भन्दा साधारण एकाइ एक रोग प्रक्रियाको proliferation को स्तर मा निर्भर छ:

• monoossalnaya fibrous dysplasia केवल एक हड्डी असर;
• poliossalnaya - परिवर्तनहरू धेरै हड्डी अवलोकन गर्दै (सामान्यतया बाल्यकाल मा हुन्छ शरीर को एक छेउमा सर्छ, र अक्सर)।

रोग को पहिलो फारम को cranial हड्डी, को ब्लेड, ट्यूबलर हड्डी (लामो) किनारा असर गर्छ। दोस्रो - एउटै समयमा कंकाल सबै हड्डी पचास भन्दा बढी प्रतिशत।

मुख्य जटिलताहरू बारम्बार भंग चाँडै coalesce जो, तर हड्डी मा परिस्कृत तनाव, साथै sarcoma समावेश गर्नुहोस्।

कुनै पनि उपचार गर्न Fibrous dysplasia, हुन सक्दैन केवल हाडजोर्नी प्रक्रियाहरु (प्रत्यारोपण हड्डी curettage, osteotomy), र relieves दुखाइ कि लागूऔषधको नियुक्ति।

Ectodermal dysplasia रोगहरु र syndromes (100) को एक ठूलो संख्या शामिल, सार जो डेरिवेटिव ectoderm को असामान्य विकास उपस्थिति छ। पहिलो साइन - व्यक्त गर्दा जो अतिताप, उपस्थिति, र बारम्बार आक्रमण कुनै पनि बौद्धिक विकास, वा मृत्युको उल्लंघन गर्न सक्छ।

तपाईं निम्न प्रकार र आफ्नो लक्षण चयन गर्न सक्नुहुन्छ।

Angidroticheskaya शिशुहरू, एक केटा मा नै प्रकट गर्न सुरु र जीवन भर जारी छ। मुख्य विशेषताहरु हो:

• वंशानुगत रोग;
• दाँत को बलियो विरूपण;
• को नङ मा एक मंदी को उपस्थिति;
• mucosal atrophy (घाँटी, मुख, नाक);
• बाह्य उपस्थिति जन्मजात उपदंश भएको बच्चा विरामीहरु मिल्दोजुल्दो छ।

Symptomatic उपचार दिइएको छ। निषेधित: दक्षिणी देशहरूमा बिदा, तातो र रासायनिक बिरुवाहरु मा काम।

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasia को Palms, तलवों, बाल विकास मा परिवर्तन द्वारा विशेषता छ। उपचार सामान्यतया प्रबन्ध छ भिटामिन "ए" बाहिरी र भित्री, मृदुकरण क्रीम र keratolytics रूपमा। यो बाहेक, प्रयोग: enzymatic अर्थ Methyluracilum, anabolic स्टेरयड, जस्ता, एमिनो एसिड र biostimulants।

गुर्दे dysplasia कि फरक धेरै प्रकार छ:

• morphological manifestations (सिस्टिक र सरल);
• स्थानीयकरण (cortico-medullary, medullary र cortical);
• प्रसार - कुल, segmental, फोकल)।

यो रोग को मुख्य कारण आनुवंशिक कारक र भ्रूण मा teratogenic आन्तरिक र बाह्य प्रभाव हो। त्यसैले, रोग को आधार जन्मजात malformations, प्रकार बिना मृगौला आकार, parenchyma को भीषण विकास, यसको कार्य को एक महत्वपूर्ण कमी मा एक कमी नेतृत्व जो छन्।

त्यहाँ अंग को transplantation लागि संकेत छ जब यो रोग को उपचार symptomatic र बारम्बार अवस्थामा छ।

सामान्य मा, dysplasia एक अंग वा सम्पूर्ण प्रणाली को असामान्य विकास समावेश जो रोगहरु को एक समूह comprises। नियम, मुख्य गराउँछ - आनुवंशिक र जन्मजात कारक।

उपचार symptomatic छ, वा सिफारिसहरू एक अंग प्रत्यारोपण वा हड्डी लागि हो।