मोइबिअस सिंड्रोम: फोटो, लक्षण, निदान, उपचार

यो रमाइलो गर्न सक्छौं गर्ने, रो र कुनै पनि भावना व्यक्त एक व्यक्ति कल्पना गर्न गाह्रो छ। तर, यस्तो मान्छे हो, र तिनीहरूले एउटा भयानक निदान राख्नु - मोइबिअस सिंड्रोम। पहिलो नजर मा मान्छे को फोटो पूर्ण सामान्य लाग्न सक्छ, तर प्रत्यक्ष संचार आफ्नो अनुहार पूर्ण immobilized भन्ने महसुस।

यसलाई कारण cranial नसाहरू को अनुचित संरचना गर्न मुख्य कारण मा विकास हुन्छ भनी एक जन्मजात विसंगति छ। अनुहार पक्षाघात - मानव शरीर खराब दुष्कर्मलाई को एक। यो कमी द्वारा विशेषता छ अनुहार अभिव्यक्ति, अनुहार स्थिर देखिन्छ, र एक मास्क जस्तै।

ऐतिहासिक जानकारी

चिकित्सा सिंड्रोम मा पहिलो पटक जर्मन न्यूरोलजस्ट र मानसिक रोगको चिकित्सक पावलले मोइबिअस द्वारा 1892 मा वर्णन गरिएको थियो। यो विसंगति 10-20 प्रति 1 लाख जन्मेका अधिकतम धेरै दुर्लभ छ।

जर्मन चिकित्सक पावलले जुलियस मोइबिअस जर्मनी मा 1853 मा जन्म र त्यहाँ सबै आफ्नो जीवन बस्ने थियो। वैज्ञानिकहरूले एक प्रगतिशील पक्षाघात, thyrotoxicosis मा भयातुर र मानसिक विकारहरु को नैदानिक विकास अध्ययन गरेका छन्। विवरण रोग Mobius यो कल, oftalmoplegicheskoy माइग्रेन गरे।

को मानिन्छ कारणहरू

रोग को सबै भन्दा गंभीर फारम को मोइबिअस सिंड्रोम, चिकित्सा को अन्त अझै अज्ञात छ सम्म जो को कारण हुन मानिन्छ। अनुसन्धानकर्ताहरूले र विशेषज्ञहरूका अनुसार विभाजित थिए।

• पूर्व कारण cranial नसाहरू को गलत विकास छ भन्ने विश्वास गर्छन्।
• उत्तरार्द्ध विनाशकारी प्रक्रियाहरू यस हानिकारक प्रभाव, गर्भमा बच्चा को अक्सिजन अनिकालबाट फलस्वरूप विकास भन्ने विश्वास गर्छन्।
• रोग को गठन को लागि मुख्य कारण रूपमा तेस्रो भएको अनुहार मोटर केन्द्र को एक असामान्य विकास संकेत गर्छ।

मोइबिअस सिंड्रोम - रोग एकदम पुरानो र धेरै रहस्यमय छ। यो किनभने पूर्ण अनुपस्थित अनुहार अभिव्यक्ति के को, को अनुहार मांसपेशीमा एक जन्मजात असामान्यता छ। को पक्षाघात single- वा डबल-पक्षीय हुन सक्छ। मानिस बाह्य stimuli, कुनै मुस्कान, कुनै प्रतिक्रिया छैन frowns, भावना को पूर्ण devoid।

छोराछोरीको, सहज क्रिया चूसने गरिबी विकास, तिनीहरूले आफ्नै खाना र पानी किनभने भाषा को कमजोर समारोह को निल्छ गर्न सक्दैन। अक्सर रोग परिवार मा हुन्छ।

लक्षण

मोइबिअस सिंड्रोम - एक जन्मजात स्नायविक विकार एकदम दुर्लभ छ। यो विकृति संग मान्छे, पक्ष बाट आँखा साइड गर्न अनुहार को मांसपेशिहरु सार्न सक्ने क्षमता गुमाएको छ। यो रोग musculoskeletal सिस्टम को गम्भीर उल्लंघन र खुट्टा को विरूपण गर्न जान्छ।

को सिंड्रोम को मुख्य नैदानिक manifestations - गतिशीलता को एक प्रतिबन्ध, तर त्यहाँ अरूलाई हो, उच्चारण, यो मोइबिअस सिंड्रोम लक्षण हो भनेर पुष्टि:

• anatomical असामान्यताहरु;
• बिकृति खुट्टा;
• swallowing र चूसने मा कठिनाई;
• संवेदी विकार धारणा को;
• भाषा को कार्य को कमजोर बनाइरहेका;
• बिगडा दृष्टि।

साथै, vestibular excitability र आंसू secretion कमी उल्लङ्घनको छ। अनुहार taut मा छाला बिरामी व्यक्ति, शिकन-मुक्त हाँसेको वा रो हुँदा पनि। क्युटेनियस ऊतक सार्न छैन आदर, मुख को कुना सधैं हटाइएका छन्।

दोष चरम यस्तो syndactyly, clubfoot, brachydactyly र अतिरिक्त औंलाहरु रूपमा असामान्यता सँगसँगै छ। प्रक्रिया को आंशिक पक्षाघात मा मुख्य रूप प्राप्त रोग जस्तै किनभने कुनै droop अनुहार कपडा माथिल्लो भाग को मांसपेशिहरु समावेश छ।

विकृति निदान

यस्तो मोइबिअस सिंड्रोम रूपमा एकदम दुर्लभ विसंगति। निदान त्यसैले, विशेष गरी युवा बच्चाहरु मा, गाह्रो misdiagnosis निम्त्याउँछ छ र अक्सर, थप खतरनाक र जस्तै शल्य चिकित्सा उपचार, आवश्यक:

• मस्तिष्क पक्षाघात ;
• अन्धो;
• बधिरता।

परीक्षा र थप उपचार यस दिशामा बाहिर छन्।

आधुनिक चिकित्सा अझै पनि पूरै यो रोग को कारण, पनि, सम्भव छैन जाँच्न सक्नुहुन्छ त्यसैले, पूर्ण उपचार। सेल उत्परिवर्तन को खोज मा स्तर संग विरामीहरु को क्रोमोजोममा अनुसन्धान र आनुवंशिक सामाग्री को अध्ययन सञ्चालन।

आज, डाक्टर आफूलाई जीवनको हरेक चरण मा मदत यो सिंड्रोम भोगिरहेका बच्चाहरु को आमाबाबु, सामान्य जीवन मर्मतसम्भार मा को कार्य सेट छन्। वाणी सुधार, strabismus, gait समयमा यो सम्भव छ।

समयमै निदान विकास मा विचलन विभिन्न प्रकारका को खोज को लागि मात्र होइन आवश्यक छ, तर पनि मानसिक कार्य को विकास आकलन र मनोवैज्ञानिक तंत्र र नैदानिक विकार पहिचान।

असामान्य विकास निदान, मनोवैज्ञानिक शैक्षिक, क्लिनिकल र आनुवंशिक अनुसन्धान समावेश छ। यो भावनात्मक र व्यवहार, बौद्धिक र भाषा को विकास मा ढिलाइ को स्तर निर्धारण गर्न सञ्चालन गरिएको छ। पनि जन्माउने रोग अन्य रोग manifestations, उमेर र रोगी को स्नायविक शर्त संग संचार को स्थापना असर गर्छ।

मोइबिअस सिंड्रोम उपचार

मोइबिअस सिंड्रोम जस्तै यो धूर्त रोग को छुटकारा प्राप्त गर्नुहोस्, उपचार मात्र शल्य चिकित्सा मदत गर्न सक्छ। यो कस्मेटिक विकृति बाहेक, समारोह र अन्य शरीर समस्या एक दोष entails कि swallowing को विकार, विरामीहरु को जीवन भर बलियो मनोवैज्ञानिक तनाव महसुस, पूर्ण रोग निको पार्न गर्न असम्भव छ। यो अवस्था केवल surgically कम।

प्लास्टिक सर्जरी को मद्दतले यो एक कृत्रिम अनुहार अभिव्यक्ति सिर्जना गर्न सम्भव छ, त्यसपछि रोगी आनन्दको अर्थमा महसुस, मुख को कुना उचाल्न सक्षम हुनेछ। सबै अरू अनुहार र immobile र भावविहीन रहनेछ। त्यहाँ यस्तो प्रक्रिया पछि, विरामीहरु परिणाम संग निराश छन् अवस्थामा छन्। तसर्थ, सञ्चालन बाहिर अघि पूरै परिणाम र सम्भव जटिलताहरुलाई रोगी सूचित।

सामाजिक सम्बन्ध को मनोविज्ञान

यस अपरेसन प्राविधिक पक्ष बाट बरु जटिल छ, यसको अवधि 8 घण्टा भन्दा शायद कम छ। पछि यो दुई दिनको लागि गहन हेरविचार मा विरामीहरु rehabilitated छ। खुसीको कुरा, अधिकांश मानिसहरू यो दोष संग, एक सामान्य जीवन, काम, नेतृत्व परिवार सुरु, छोराछोरी छन्।

तथापि, संचार र सामाजिक मिलाइएको लागि अनुहार अभिव्यक्ति धेरै महत्त्वपूर्ण छ। रोगी पूर्ण विकास गर्न सक्दैन। कारण एक व्यक्ति मुस्कान मौका को deprived र उच्चारण भेंगा छ भन्ने तथ्यलाई गर्न, यो wrongly intellectually पछाडि व्यक्तिको रूपमा कथित। हुनत मानसिक मंदता मात्र 10% विरामीहरु को।

शब्दहरू आफ्नो प्रतिक्रिया कस्तो कारण बुझ्न र यो क्षण व्यक्ति त्यो महसुस गर्न Interlocutors धेरै गाह्रो। यो सबै मोइबिअस सिंड्रोम आउटसाइडर्स संग विरामीहरु बनाउने, सामान्य संचार hinders।

छोराछोरीको मोइबिअस सिंड्रोम

जवान छोराछोरीलाई फरक भावना एकदम अक्सर व्यक्त गर्छन, त्यसैले मोइबिअस सिंड्रोम संग बच्चा, तुरुन्तै स्पष्ट छ। उहाँले बाह्य stimuli, रो छैन, छैन हाँस्न र आखा भ्किमभ्किम गर्नु पनि मुश्किल प्रतिक्रिया गर्दैन। मात्र ध्वनि vaguely यो बच्चा के लाग्छ बुझ्न सक्छौं।

जन्म देखि, यी बच्चाहरु त्यहाँ स्पष्ट विषमता, खुला मुख, आँखा, बन्द छैन वस्तुहरु बच्चा, केवल आफ्नो टाउको सार्दा गर्न सक्नुहुन्छ लागि बाहिर हेर्न हो, अझै पनि सामना गर्छन्। विरलै अवलोकन मानसिक मंदता, रोगी आवश्यक छ मालिश मात्र होइन अनुहार तर पनि articulation लागि विकास कक्षाहरू भाषा छ।

यस नवजात मा लक्षण

मोइबिअस सिंड्रोम - उत्तराधिकार एक वंशानुगत रोग विज्ञान autosomal recessive वा कम प्रवल छ। को सिंड्रोम अस्पताल मा अझै पनि छ जब मेरो आमा याद नकल एक बच्चाको अस्वाभाविक, उहाँले रुन छैन र राति कहिलेकाहीं आफ्नो आँखा बन्द छैन। यी बच्चाहरु असामान्य भरिएको छन्:

• अभाव वा औंलाहरु को फ्युजन;
• विरूपण auricles;
• epicanthus।

रोग को विशिष्ट कारणहरू अझै स्थापित भएको छैन तापनि गरिएको, डाक्टर गर्भावस्था को समयमा ड्रग्स र narcotic पदार्थ को प्रशासन रोगको खतरा बढ्छ भन्ने। पूर्णतया छोराछोरीको मोइबिअस सिंड्रोम छैन निको गर्न सकिन्छ, तर उमेर यसलाई नरम अभिव्यक्ति बन्नेछ।

संचार सीप सुधार गर्न प्रशिक्षण

मान्छे मा डेनिस प्रोफेसर, मोइबिअस सिंड्रोम संग संगठित जो विशेष प्रशिक्षण, धन्यवाद सामाजिक कौशल सुधार। प्रशिक्षण को उद्देश्य फरक intonations र इशाराहरू प्रयोग संचार को paralinguistic हालतमा तीव्र छ।

प्रशिक्षण को प्रभाव को संवाद समयमा, विरामीहरु अब स्नायु, महसुस जायका छैन र थप तनावमुक्त बन्न, प्रयोग र अवलोकन द्वारा बारम्बार साबित भएको छ। विरामीहरु आफूलाई परिणाम अनुसार, धेरै सुधार महसुस छैन।

परियोजना को सह-लेखक मोइबिअस सिंड्रोम संग निदान थियो Ketlin Bogar, छ। मान्छे मोइबिअस सिंड्रोम भोगिरहेका लागि समाजमा भिज्न गर्न मद्दत गर्नेछ कार्यक्रम विकास गर्न - एक क्यारियर निर्माण र आफ्नो काम मा एक सफल डाक्टर भए, यो मुख्य उद्देश्य हो।