एक सिंड्रोम Rokitansky-Otto Küstner - यो के हो? सिंड्रोम Rokitansky-Otto Küstner: कारण, लक्षण, उपचार

Surrogacy स्वास्थ्य कारण आफ्नै बच्चा गर्भ धारण गर्न सक्छन् नगर्ने महिला केटाकेटीलाई अनुमति दिन्छ। आफ्नो नम्बर, को तथ्याङ्क अनुसार वर्ष वर्ष देखि, वृद्धि। को सेवा गर्न अपील लागि कारण एक एक अन्यसरोगेट आमा Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम छ। रोग को कारण, लक्षण र उपचार को आधारभूत विधिहरू यस लेखमा छलफल गरिनेछ। तपाईं पनि यस सिंड्रोम संग एक महिला छोराछोरीलाई छ कि छैन भनेर जान्न हुनेछ।

विकृति विशेषता

सिंड्रोम Rokitansky-Otto Küstner-मेयेर-HAUSER - एक दुर्लभ gynecological रोग। यसको नाम मा विकृति एक विस्तृत विवरण प्रस्तुत गर्ने वैज्ञानिकहरू नाम समावेश छन्। योनी atresia, को गर्भाशय को aplasia: पनि चिकित्सा साहित्य त्यहाँ रोग को पर्यायवाची हो। तथापि, तिनीहरूले शरीर सबै उल्लंघन, को सिंड्रोम को विशिष्ट प्रतिबिम्बित गर्दैन। यसबाहेक, योनी atresia सुनिंनु वा सर्जरी कारण हुन सक्छ। अक्सर वैज्ञानिकहरूले वा शब्द "MRKH सिंड्रोम" को पहिलो दुई नाम घटाउन रोग को पूरा नाम।

यो विकृति पनि गर्भाशय को पूर्ण वा आंशिक अभाव, साथै योनी को 2/3 द्वारा विशेषता छ। यस मामला मा, त्यहाँ ovaries र जनन को पूर्ण विकास हो। पनि भण्डारण माध्यमिक यौन विशेषताहरु (महिला प्रकार मा शरीर बाल, छाती)। Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम शायद निदान छ (प्रति हजार 5 गर्ल्स नवजात शिशुहरु एक मामला)।

ऐतिहासिक जानकारी

फिर्ता 1829 साल रोग मिति पहिलो वर्णन। जर्मन चिकित्सक कार्ल मेयर योनी aplasia अक्सर विकासात्मक असामान्यताहरु को एक किसिम सँगसँगै छ उल्लेख गरे। एक सानो पछि, 1838 मा, अस्ट्रिया कार्ल वन Rokitansky सिंड्रोम विवरण देखि एक प्याथोलोजिष्ट थपियो। उहाँले निर्धारित यो रोग पनि अनुपस्थित गर्भाशय, ovaries छ तर पूर्ण काम गर्न सक्ने क्षमता राख्ने भने। 1910 मा, जर्मन चिकित्सक जर्मन Kyustner रोग मा उपलब्ध जानकारी सारांशित, आफ्नै अवलोकन थप्दा। aplasia uterine संग स्त्रीरोग विशेषज्ञ वर्णन उदाहरण बारम्बार संयोजन मृगौला विकास malformations। 1961 मा, स्विट्जरल्याण्ड देखि प्रोफेसर Zhorzh Hauzer सुझाव दिए कि शब्द "Otto Küstner Rokitansky-मेयर-सिंड्रोम"। वैज्ञानिक विरामीहरु बीचमा पुरुष हर्मोन गर्न insensitivity ध्यान आकर्षित जो यस निदान, संग विरामीहरु को आफ्नो धेरै अवलोकन प्रकाशित। 1977 मा, Houser पहिलो विकृति को atypical भेद को विवरण प्रस्तुत। वैज्ञानिकहरूको ठूलो योगदान दिएको, को सिंड्रोम चार नामहरू Discoverers लागि नाम थियो।

रोग को कारण

पनि मा भ्रूण अवधि यस्तै छ भनेर Otto Küstner-Rokitansky सिंड्रोम भ्रूण राखे anatomical कमजोरीहरू। जन्म पछि यो निदान संग बच्चाहरु को फोटो आफ्नो स्वस्थ साथीहरूमध्ये ती फरक छैन। मुलर गरेको सिद्धान्त अनुसार, भ्रूण सेक्स अंगहरु अवधारणा पछि दोस्रो महिना समयमा विकास। यो समयमा गर्भवती को शरीर मा नकारात्मक कारक को प्रभाव बच्चाहरु विभिन्न रोगहरु हुन सक्छ। एक सिंड्रोम को घटना पनि असर गर्छ संयोजी ऊतक dysplasia यसको संरचना को खलबल हुन्छ जो भ्रूण। रोग परिवर्तन दोषपूर्ण अङ्गहरूको विकास गर्न नेतृत्व, एक प्रकटीकरण जो को Otto Küstner-Rokitansky सिंड्रोम छ।

के कारक गर्भावस्था को समयमा बच्चालाई मा रोग को घटना प्रभावित?

1. बलियो toxicosis।
2. आमा मा एचआईभी।
3. गर्भपतन को खतरा।
4. (जस्तै corticosteroids रूपमा) केही दबाइहरु लिएर।
5. रक्सीको दुरुपयोग।

यो सिंड्रोम वंशानुगत रोग रूपमा वर्गीकृत छैन। तथापि, नैदानिक व्यवहार मा त्यहाँ विकृति एउटै परिवारका धेरै महिलाहरु निदान कहाँ अवस्थामा छन्।

रोग को नैदानिक manifestations

ओटो Küstner-Rokitansky सिंड्रोम यौवन अवस्था जीव त्यहाँ जब यौवन अवस्था मा प्रकट गर्न सुरु गरिएको छ। यस बालिका बिस्तारै छाती, संख्या परिवर्तन, त्यहाँ घनिष्ठ क्षेत्रमा शरीर कपाल हो राउण्ड। उच्चारण माध्यमिक यौन विशेषताहरु स्वास्थ्य समस्या आशङ्का अनुमति छैन। धेरै बालिका तल्लो पेट क्षेत्रमा आवधिक दुखाइ, तल्लो फिर्ता मा heaviness लाग्छ। तर, महिनावारी को अभाव एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ मदत खोज्न जान्छ। एक विशेषज्ञ एउटा यात्रा अर्को कारण एक अंतरंग प्रकृति को एक समस्या हुन सक्छ। यौन सहवास को असफल प्रयासहरू अक्सर थैली को perineum वा बिच्छेद गर्न आघात परिणाम। underdevelopment शरीर को प्रकटीकरण असामान्य fallopian ट्यूब संग एक rudimentary गर्भाशय रूपमा सेवा गर्न सक्नुहुन्छ। को मूत्र प्रणालीको malformations संग संयुक्त फेयर सेक्स MRKH सिंड्रोम को लगभग 40%।

रोगहरु को वर्गीकरण

भ्रूण विकास अन्य थुप्रै anomalies जस्तै Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम खुलारूपमा विभिन्न डिग्री छ। तिनीहरूलाई प्रत्येक तीव्रता भ्रूण असामान्यताहरु खुलारूपमा निर्धारण गरिन्छ। त्यहाँ रोग तीन प्रकारका छन्:

1. विशिष्ट MRKH सिंड्रोम (सबै अवस्थामा को 64%)। यो गर्भाशय र योनी को aplasia द्वारा विशेषता छ।
2. Atypical MRKH सिंड्रोम (सबै अवस्थामा को 24%)। यो रोग मा, हराएको गर्भाशय र योनी को बालिका, त्यहाँ ovaries एक रोग छ।
3. MURCS-संघ (सबै अवस्थामा 12%)। यो माथि सूचीबद्ध विकार द्वारा विशेषता छ र कंकाल को एक असामान्य विकास द्वारा complemented छ जो सिंड्रोम, सबैभन्दा गम्भीर रूप हो।

रोग को फारम को चिकित्सकीय रणनीति निर्धारण र डाक्टर रिकभरी को पूर्वानुमान बनाउन मद्दत गर्छ।

निदान को विधिहरू

के निरीक्षण गर्ने सिंड्रोम Rokitansky-Otto Küstner पुष्टि गर्न आवश्यक छ? रोग को लक्षण निदान लागि मात्र मापदण्ड छैन। रोगी परीक्षा एक दृश्य निरीक्षण सुरु। अवस्थामा को 75% मा, यो, कुनै पनि उल्लंघन प्रकट गर्दैन माध्यमिक सुविधाहरू मान्यता अनुरूप किनभने। त्यसपछि, gynecological कुर्सी मा एक चेक। को hymen निदान संग बालिका संवेदन को माध्यम द्वारा बाहिर छ। विशिष्ट छोटो योनी सिंड्रोम (2 सेमी) छ जो cervix च्यानल को अन्त छैन लागि। अर्को निदान विकल्प एक छ rectal परीक्षा, डाक्टर fallopian ट्यूब र uterine गुहा जांच जुन बेलामा। यो विधि सम्भव अङ्गहरूको गठन को डिग्री मूल्याङ्कन बनाउँछ।

Basal तापमान को नियमित मापन गर्ने ovaries पूरा सञ्चालन पुष्टि गर्न menstrual चक्रको चरण निर्धारण गर्न मद्दत गर्छ। साथै, डाक्टर हर्मोन, एमआरआई र pelvic अल्ट्रासाउंड लागि रगत परीक्षण prescribes। विशेष गम्भीर अवस्थामा लेप्रोस्कोपिक निदान आवश्यक हुन सक्छ।

उपचार को तरिका

घनिष्ठ प्लास्टिक - त्यहाँ उपचार गर्न Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम मात्र एक तरिका हो। उनको हेरविचार चिकित्सकहरु गर्न colpopoiesis भनिन्छ योनी को गठन कार्यका को XIX सताब्दी गर्न resorted छन्। सुरुमा, संरक्षित गर्भाशय कार्यहरु संग महिलाहरु व्यवहार गर्न प्रयोग सञ्चालन। यी विरामीहरु मा रगत शरीर बाट आयो, र बिस्तारै पेट गुहा मा संचित। फलस्वरूप, तिनीहरूले गंभीर दुखाइ र विभिन्न जटिलताहरू सँगसँगै थिए neoplastic प्रक्रियाहरु, संग को निदान गरिएको छ।

हाल दुई तरिकामा colpopoiesis समातेर:

1. एक inflatable बेलुन को मद्दतले योनी को विस्तार। सञ्चालन लामो समय लाग्छ। यसको कार्यान्वयन भने मात्र सम्भव छ यो योनी लम्बाइ 4 सेमी भन्दा कम छैन।
2. को भुँडी को sigmoid पेट वा छाला को गठन neovaginy भाग। laparoscopically - आधुनिक प्रविधिहरू पेट incisions बिना दोष सच्याउन अनुमति दिन्छ। डाक्टर अक्सर यो विधि, एक कृत्रिम योनी को गठन रुचाउँछु।

colpopoiesis लागि आदर्श उमेर 16 21 वर्ष देखि अवधि हो। यो समय, यो जीव को अन्तिम परिपक्वता। को योनी प्लास्टिक को एकमात्र उद्देश्य - पूर्ण सेक्स जीवनको आनन्द उठाउन महिला सक्षम गर्नुहोस्। यसको imperforate रोक्न नियमित सेक्स त्याग्न हुँदैन, समय समयमा bougienage प्रक्रिया पारित।

सर्जरी पछि जटिलताहरू

सर्जरी पछि जटिलताहरू "Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम" को एक निदान संग विरामीहरु भेट हुन सक्छ के के हुन्? रोग को उपचार कहिलेकाहीं कुनै प्रतिकूल परिणाम सँगसँगै छ। Colpopoiesis - यो गम्भीर सञ्चालन छ। सर्जरी को कुनै पनि अन्य फारम संग, यो जटिलताहरुलाई विकास सम्भव छ। तिनीहरूलाई बीच, सबै भन्दा साधारण sepsis र peritonitis छन्। साथै, उपचार को एक पाठ्यक्रम पछि धेरै विरामीहरु, डाक्टर फ्युजन neovagina पर्खालहरु निदान। यो विकृति कारण नियमित सेक्स जीवन को कमी गर्न विकसित। तसर्थ, डाक्टर कडा महिलाहरु सेक्स बेवास्ता गर्न सुझाव।

रिकभरी पछि पूर्वानुमान

"Rokitansky-Otto Küstner सिंड्रोम" को एक निदान संग महिलाहरु मा कि उत्पन्न शरीर मा परिवर्तन एक प्राकृतिक तरिकामा प्रजनन समारोह पूरा गर्न अनुमति छैन। तथापि, आईवीएफ र यस्तो विरामीहरु surrogacy मदत आधुनिक तरिका जैविक बच्चाहरु छन्। वैज्ञानिकहरूले हालै एक दाता गर्भाशय प्रत्यारोपण सञ्चालनका सकारात्मक परिणाम घोषणा गरेका छन्। एक समय पछि, सायद, शरीर को transplantation महिलाहरु बच्चाहरु सहन आफ्नै यो धूर्त रोग संग मद्दत गर्नेछ।

बाँझोपन र सिंड्रोम Rokitansky-मेयर-Otto Küstner

म यो रोग संग बच्चाहरु हुन सक्छ? यो प्रश्न विकृति सामना गर्दै गर्ने धेरै महिला बाट उत्पन्न हुन्छ। ढिलो होस् वा चाँडो, तिनीहरूलाई प्रत्येक आमा को भूमिका मा प्रयास गर्न चाहन्छ। यो सिंड्रोम संग सबै भन्दा महिला एक बच्चा सहन गर्न सक्दैन। को ovaries सामान्यतया कार्य भने, त्यसैले विशेषज्ञहरु सुझाव विरामीहरु एक अन्यसरोगेट आमा को सेवा गर्न recourse छ। यस मामला मा बच्चा गर्भधारण छ?

एक अन्यसरोगेट आमा कार्यक्रम को पहिलो चरण र बिरामी महिला मा हर्मोन लागूपदार्थ निर्धारित छ। एक निश्चित अवधि भित्र लागूऔषधको प्रयोग तपाईं आफ्नो menstrual चक्र समक्रमण गर्न अनुमति दिन्छ। त्यसपछि महिलाको अन्डा सिंड्रोम MRKH artificially पतिको शुक्राणु संग inseminated। केही दिन भित्र आफ्नो को fallopian ट्यूब को गुण को नकल एक मध्यम मा "हुर्किसकेका"। तीन दिन पछि, विशेषज्ञहरु पूर्व-आरोपण तयारी थालेका छन्: को भ्रूण को सेक्स, chromosomal कमजोरीहरू र वंशानुगत रोग उपस्थिति निर्धारण। पाँचौ दिनमा उत्पत्ति भ्रूण एक अन्यसरोगेट आमा को गर्भाशय मा हस्तान्तरण गरिएको छ। केही अवस्थामा, एक डबल podsazhivanie, उदाहरणका लागि, तेस्रो र पाँचौं दिन।

हस्तान्तरण रोगी को आनुवंशिक सामाग्री गुणस्तर, उमेर फरक हुन सक्छ भ्रूण को संख्या। महिला को अनुरोध मा, प्रयोग नगरिएको अन्डा cryopreservation प्रक्रिया undergo। 9 महिनामा संसारमा यो अवधारणा को फलस्वरूप त्यहाँ एक स्वस्थ बच्चा छ। तर, यो प्रक्रिया समर्थकहरूको र विरोधीहरूले दुवै छ।

अलग surrogacy विचार गर्नुपर्छ। धेरै विशेष क्लिनिक मा तथाकथित महिला आधार, यस्तै सेवा प्रदान गर्न इच्छुक छन् जो छन्। सामान्यतया यो जवान, स्वस्थ बालिका छ। यस्तो क्लिनिक गर्न resorting लागि कारण एक सिंड्रोम Rokitansky-Otto Küstner-मेयेर-HAUSER छ। फोटो भविष्य अन्यसरोगेट आमा पनि यस डेटाबेस पाउन सकिन्छ। सारा प्रक्रिया, सम्भाव्य biomamy र अन्त्य गर्भावस्था, केन्द्र पर्यवेक्षकों नियन्त्रण चयन देखि। त्यसैले यो विशेषज्ञहरु सम्पर्क गर्न भन्दा आत्म लागि खोज मा संलग्न सबै भन्दा राम्रो छ। यसरी मात्र आफ्नो बच्चाहरु को भविष्य स्वास्थ्य मा विश्वस्त रहन सक्छ।

सारांशमा गर्न

सिंड्रोम Rokitansky-मेयर-Otto Küstner - को गर्भाशय र योनी को अभाव वा hypoplasia विशेषता द्वारा एक आनुवंशिक रोग हो। यौवन अवस्था अघि धेरै बालिका पनि स्वास्थ्य समस्या बारे थाहा छैन। एक स्त्रीरोग विशेषज्ञ हेर्न Amenorrhea तिनीहरूलाई गराउँछ। तिनीहरूले पहिलो यस्तो सिंड्रोम को अस्तित्व सचेत बन्न विशेषज्ञ मा एक स्वागत थियो। एक हात मा, यो गर्भाशय र योनी को maldevelopment लागि विशिष्ट छ, र अन्य मा - माध्यमिक सेक्स विशेषताहरु को उपस्थिति। आज, रोग धेरै उपचार विकल्प छन्। ती सबै निरन्तर सुधार र पूरक भइरहेका छन्। रोग को उपचार घनिष्ठ प्लास्टिक गरेर दोष हटाउन छ। फलस्वरूप, रोगी को मनोवैज्ञानिक र शारीरिक समस्या हटाउनु, जीवनको आनन्द र पनि छोराछोरीलाई हुन सक्छ। उत्तरार्द्ध बिन्दु सन्दर्भमा, यो एक अन्यसरोगेट आमा को सहायता आवश्यक छ।