Eisenmenger सिंड्रोम: गराउनुहुन्छ, लक्षण, निदान, उपचार

क्षणमा सामान्य र विशेष जन्मजात malformations मा कार्डियोलजी त्यहाँ पहिले नै "नाममात्र" अवस्था दसौं छन्। तिनीहरूलाई केही लामो समय को लागि वर्णन गरिएको र सफलतापूर्वक ante- र नवजात अवधि मा उपचार, तर सबै भन्दा अझै शोधकर्ता खोजिरहेका छन्। तिनीहरूलाई को एक Eisenmenger रोग हो। यो सिंड्रोम को महत अष्ट्रीया बाल विशेषज्ञ द्वारा प्रारम्भिक बीसौँ शताब्दीको पहिचान गरिएको थियो र अब आफ्नो नाम फलाउँछ।

परिभाषा

Eisenmenger सिंड्रोम (Eisenmenger) - को ventricles बीच septum एक दोष को उपस्थिति, को महाधमनी otzerkalennoe स्थिति र सही ventricle को आकार वृद्धि समावेश जो हृदय को मांसपेशी, यस उल्लंघन Natal विकास। खुसीको कुरा, यो दोष सफलतापूर्वक संचालित गर्न सकिन्छ, र बच्चाहरु थप बढ्न र आफ्नो साथीहरूको जस्तै तरिकामा विकास।

तथ्याङ्क

क्षणमा, छोराछोरीको हृदय anomalies सबै अवस्थामा को बारेमा पाँच प्रतिशत Eisenmenger सिंड्रोम लाग्छ। जन्मजात हृदय रोग नवजात शिशुहरु र साना बच्चाहरु को अन्य हृदय रोग संग विभाजित गर्न सकिन्छ। केही डाक्टर यो सिंड्रोम मा कुनै पनि hemodynamic disturbances अनुपचारित संयुक्त छन्।

सिंड्रोम वा जटिल

अलग जटिल र Eisenmenger सिंड्रोम आवंटित। हृदय ventricles को cavities बीच विकास छल्न गर्न रगतको परिसंचरण को एक पद uncorrected उल्लंघन - सिंड्रोम। एक जटिल भ्रूण वा नवजात फेला विशिष्ट विकार समावेश छ।

etiology

यो सिंड्रोम गठन कसरी प्रक्रिया, अन्त अज्ञात छ सम्म वैज्ञानिकहरूले र डाक्टर अझै पनि एक विवरण फेला पार्न प्रयास गर्दै हुनुहुन्छ। तथापि, तिनीहरूले Eisenmenger जटिल देखिन्छ कारण जो गर्न कारक जाँच्न एकदम राम्रो व्यवस्थित। आन्तरिक वा आनुवंशिक र बाह्य वा पर्यावरण प्रभाव: कारण दुई भागमा विभाजन गर्न सकिन्छ।

1. यो रोग हुन सक्दैन प्रत्यक्ष वंशानुगत प्रसारण कुरा, तर first- वा दोस्रो लाइन नातेदार अत्यावश्यक अङ्गहरू को गठन को वर्तमान disturbances हो भने, त्यहाँ सधैं एक मौका छ तिनीहरूले उत्पन्न बच्चा छ।
2. को antenatal अवधिमा विषाक्तता। जोखिम वर्ग ठूलो शहर बस्ने खतरनाक काम मा काम वा रासायनिक वा शारीरिक प्रदूषक सामना गर्भवती महिला समावेश छ।
3. औषधि लिएर। बालक जन्ममा समयमा लिन खतरनाक केही लागूपदार्थको। त्यसैले, अवधारणा अघि वा पहिलो हप्ता मा obstetrician सबै प्राप्त रकम संग परामर्श गर्नुपर्छ पछि। यसलाई केवल टाउको दुखाइ ट्याब्लेटको छ भने।
4. भिटामिन र शंकास्पद गुणस्तर को पोषण पूरक को प्रयोग। सामान्यतया यी पदार्थ हानिरहित छन्, तर दुर्लभ अवस्थामा तिनीहरूले सक्छ रिसेप्शन गर्न क्षति अझै बच्चा वा आफ्नो आन्तरिक अङ्गहरू को कंकाल गठन भएको छैन।
5. आमाबाबुले-को दीर्घकालीन पुरानो रोग को एक को उपस्थिति।

निस्सन्देह, यी कारणहरू विशेष Eisenmenger सिंड्रोम मा संकेत छैन। लक्षण, यसको निदान र उपचार तलको छलफल गर्दै हुनुहुन्छ।

pathogenesis

एक व्यक्ति यस्तो anatomical सुविधाहरू छैनन् बेला, त्यहाँ रक्त मा disturbances हुनेछ पक्का हुन। कारण महत्वपूर्ण उपस्थितिको बाहिरु निलय septal दोष, साथै किनभने को महाधमनी को गलत स्थिति मिश्रित शिरापरक र हृदय गुहा मा aortic रगत छन्। अर्थात् अलग धकेलना र अलग धकेलना गठन बायाँबाट दायाँ। समय, को पल्मोनरी ट्रंक बढ्छ मा दबाव, कहिलेकाहीं यो पनि महाधमनी ती भन्दा बढी हुन सक्छ। यो, पालो मा, पल्मोनरी परिसंचरण मा सानो रक्त नली को एक सहज क्रिया spasm गर्न जान्छ। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप विकास। यो लामो समय रहन्छ भने त्यहाँ capillaries र रगत stasis को पर्खालहरु को एक compensatory thickening फेफडों हुन्छ छ।

चिकित्सकहरु "सेतो" र "नीलो" Eisenmenger सिंड्रोम साझेदारी। त्यसको विपरीत - पहिलो मामला मा, अलग धकेलना यसको क्लासिक संस्करण मा, त्यो छ, दायाँ बायाँ देखि, र दोस्रो हो।

लक्षण

शिशुहरू र जवान छोराछोरीलाई विशेष सूचना लक्षण मा गाह्रो छ। छोराछोरीको शारीरिक र बौद्धिक विकास ग्रस्त छैन। यदि उमेर विपरीत Shunting, सास को त्यसपछि व्यक्ति shortness, नीलो देखिन्छ nasolabial त्रिकोण र चरम, थकान, छिटो धडकन वा एनजाइना प्रकार को arrhythmia palpable दुखाइ। squatting - विशिष्ट विरामीहरु लक्षण कम लिन स्थिति छ। त्यसैले यसलाई सास फेर्न सजिलो हुन्छ।

साधारण रोगहरु को अक्सर टाउको दुखाइ, nosebleeds, र माथि रगत coughing को उजुरी सुन्न सक्नुहुन्छ। तपाईँ कारण dilated धमनिहरु को स्नायु अन्त को सङ्कुचन गर्न आवाज परिवर्तन गर्न सक्नुहुन्छ। अक्सर एक जुरे को छाती प्रकार को protrusion जस्तै pathologies पालन र रूपमा औंलाहरु को टर्मिनल phalanges परिवर्तन गर्न सक्नुहुन्छ , drumsticks गर्न इशारा कार्डियोपल्मोनरी विफलता, Eisenmenger गरेको सिंड्रोम भनिन्छ जो। कारण, लक्षण, निदान यसलाई हरेक हृदय रोग विशेषज्ञ थाह।

यो जटिल ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, द्वारा जटिल हुन सक्छ endocarditis जीवाणु फेफडों देखि आक्रान्त, etiology, र आफ्नो हृदय आक्रमण। उपचार बिना मानव विरामीहरु मा जीवन छैन भन्दा बढी तीस वर्ष छ।

निदान

दुर्भाग्यवश, असाधारण परीक्षा रोग प्रकट गर्दा सम्भव छैन। को presumptive निदान पुष्टि गर्न, अनुसन्धान को विशेष विधिहरू आवश्यक:

1. हृदय आकृति र प्रमुख जहाजहरु को दृश्य परिवर्तन देखाउने जो छाती, को एक्स-रेज।
2. भास्कुलर विकास इमेजिंग प्रविधी जस्तै Angiography भरिएको अक्सर प्रयोग गरिन्छ, तर यस मामला मा यो विशिष्ट छ, र मात्र धेरै अनुभवी विशेषज्ञ परिवर्तन पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ।
3. ईसीजी, कि मामला मा प्रकट यसलाई निगरानी गर्ने Holter अन्तर्गत आयोजित गरिएको छ भने। त्यसपछि जानकारी डाक्टर पाँच मिनेट निरीक्षण, र पूर्ण दिनको लागि छैन, र उहाँले ब्याज दर मा परिवर्तन पहिचान गर्न सक्षम हुनेछ।
4. Echocardiography - हृदयको अल्ट्रासाउंड छ। हृदय र रक्त विकार को cavities मा दोष पत्ता लागि एक उत्कृष्ट विधि।
5. यस मामला मा हृदय नालशलाका, - अनुसन्धान सबैभन्दा स्वीकार्य र विश्वसनीय विधि। यो सबै दोष पहिचान गर्न एक हृदयको विशेषताहरु निर्धारण र उपचार विकास गर्न मद्दत गर्छ।

त्यो Eisenmenger सिंड्रोम निदान गर्न यस्तो गाह्रो छ। लक्षण (रोग उपचार multistage र समय-खपत) यसको गैर विशिष्ट विकृति एक साधारण रोग रूपमा लुकाएको र सामान्य चिकित्सकहरु को ध्यान पलायन भएको छ।

उपचार

सर्जन र चिकित्सकहरु बीच अनन्त टकराव भए तापनि यो रोग को मामला मा, तिनीहरूले संयुक्त प्रयासमा नै इच्छित प्रभाव दिन छैन, र शीघ्र स्थिर छूट प्रदान गर्न सक्दैनौं रूढिवादी उपचार रूपमा उपचार गर्न आवश्यक छ कि सहमत भए। तसर्थ, उपाय एक सेट Eisenmenger सिंड्रोम हटाउन डिजाइन गरिएको छ:

1. रगत (आधुनिक मोड संग, यो "phlebotomy" भनिएको छ)। सरल र कष्ट-मुक्त हालतमा। विकृति एक वर्ष समय को एक जोडी सिद्ध यसलाई विरामीहरु मा प्रयोग गरिन्छ। पहिले र आवश्यक द्वारा निर्धारित प्रक्रिया पछि रगत को चिपचिपाहट हेमोग्लोबिन स्तर।
2. inhaled अक्सिजन प्रयोग। cyanosis र hypoxia माध्यमिक सामना गर्न एक adjunct चिकित्सा रूपमा प्रयोग। साथै, तिनीहरूले विरामीहरु मा एक psychosomatic प्रभाव छ।
3. Anticoagulants। तिनीहरूले आगो मा कराइ बाहिर प्राप्त गर्न सकेसम्म प्रमाण को पर्याप्त स्तर छैन, र रगत thinners सट्टा उनको पूर्ण nesvorachivaemost प्राप्त गर्न।
4. अन्य दबाइहरु:
   - पल्मोनरी edema हटाउने लागि diuretics;
   - hemodynamics सुधार समाधान।
5. सर्जिकल प्रविधी:
   ; Pacemaker arrhythmia लागि क्षतिपूर्ति गर्न -
   - एक बाहिरु निलय septal दोष बन्द पूरा हटाउने र एक असामान्य अलग धकेलना।

ठ्याक्कै डाक्टर वा धेरै विशेषज्ञहरु संग सम्बोधन गर्नुपर्छ कसरी Eisenmenger सिंड्रोम उपचार गर्न। त्यसैले कसरी दिन सफलता को एक ग्यारेन्टी कुनै एक विधि हुन सक्दैन।